Лікування порушень синтезу імуноглобулінів. Терапія патології в-лімфоцитів

За винятком дефекту лиганда CD40 і хвороби Дункана, при яких рекомендується трансплантація кісткового мозку, єдиним ефективним методом є антибіотикотерапія і регулярне введення антитіл. Найчастіше використовують внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Однак перед початком такого лікування необхідно ретельно досліджувати продукцію антитіл до широкого спектру антигенів.

Завдання зводиться до заповнення дефіциту конкретних антитіл в сироватці, а не до підвищення рівня IgG або його підкласів. Розробка безпечних і ефективних препаратів імуноглобуліну для внутрішньовенного введення - велике досягнення в лікуванні хворих з важким дефіцитом антитіл, хоча така терапія обходиться дорого. Майже всі комерційні препарати імуноглобуліну отримують шляхом спиртового фракціонування плазми здорових донорів по Кону або за допомогою модифікованого методу Кона.

З фракції II потім видаляють агрегований IgG. Для запобігання реагрегаціі і захисту молекул IgG при ліофілізації додають стабілізуючі агенти (цукру, гліцин, альбумін). Етиловий спирт, який використовується при отриманні таких препаратів, інактивує ВІЛ. На етапі додавання органічних розчинників і детергентів инактивируются і віруси гепатиту В і С.

кожна партію препарату зазвичай отримують з об`єднаної плазми більше 60 000 донорів, тому в ній можуть бути присутніми різні антитіла, зокрема до антигенів правцевої або корової вакцини. Однак ці препарати не стандартизують по титрів антитіл до таких мікроорганізмів, як Streptococcus pneumoniae і Haemophilus influenzae типу b.

препарати імуноглобуліну для внутрішньовенного введення, вироблені в США, досить ефективні і безпечні. У минулому відзначалися поодинокі випадки перенесення вірусу гепатиту С, але використання органічних розчинників / детергентів практично виключає цю можливість. Випадки перенесення ВІЛ-інфекції не зареєстровано. При введенні імуноглобуліну (400 мг / кг на місяць) досягається близький до норми рівень IgG в сироватці крові. Іноді виникають системні реакції на препарат, але справжня анафілаксія розвивається рідко.

Однак у хворих з ОВГГГ або дефіцитом IgA (У яких виробляються власні IgE-антитіла до IgA, присутнього в препараті) таку можливість виключити не можна. У цих випадках, перш ніж використовувати такі препарати, необхідно перевіряти сироватку хворих на антитіла IgA. При їх наявності можна використовувати тільки ретельно перевірені препарати імуноглобуліну, позбавлені IgA (гаммагард S / D, фірми Baxter).