Вторинний і вроджений нефротичний синдроми у дітей. Діагностика

нефротичний синдром може бути також вторинним проявом багатьох поразок ниркових клубочків: мембранозная нефропатія, мезангіокапілярний, постінфекційний і вовчаковий гломерулонефрит, геморагічний васкуліт. Вторинний нефротичний синдром слід підозрювати у хворих старше 8 років при наявності артеріальної гіпертонії, гематурії, порушення функції нирок, внепочечних симптомів (висип, артралгія та ін.) Або низького рівня комплементу в крові.

У деяких регіонах світу провідними причинами нефротичного синдрому є малярія і шистосомоз. Викликають нефротичний синдром віруси гепатиту В і С, філярії, збудник прокази і ВІЛ.

нефротичний синдром супроводжує злоякісних пухлин, особливо у дорослих. У хворих з солідними пухлинами (наприклад рак легені, шлунка або кишечника) ниркова патологія часто нагадує мембранозному нефропатию. Певне, в цих випадках в нирках відкладаються комплекси пухлинних антигенів із специфічними антитілами. При лімфомах, особливо лімфомі Ходжкіна, ураження нирок найчастіше нагадує хвороба мінімальних змін. Передбачається, що продукується лімфомою лімфокін збільшує проникність стінки клубочкової капілярів. Нефротичний синдром можливий і до виявлення пухлини, але зникає при її регрecce і поновлюється за рецидив.

Відео: Лікування нирок - Захворювання нирок у дітей

До розвитку нефротичного синдрому призводить також численні лікарські засоби і хімічні речовини. Гістологічна картина нирок в цих випадках може нагадувати мембранозному нефропатию (пеніцилін, каптоприл, препарати золота, нестероїдні протизапальні засоби, сполуки ртуті), хвороба мінімальних змін (пробенецид, етосуксимід, метимазол, літій) або мезангіокапілярний гломерулонефрит (прокаїнамід, хлорпропамид, фенітоїн, триметадион, параметадіон) .

Природжений нефротичний синдром у дітей

при розвитку нефротичного синдрому у дітей перших 3 міс. життя він вважається вродженим. Найчастіше спостерігається вроджений нефротичний синдром фінського типу - аутосомно-рецесивне захворювання, найбільш поширене серед нащадків вихідців зі Скандинавії (частота 1: 8000). В його основі лежить мутація розташованого на хромосомі 19 гена NPHS1, який кодує білок Нефрин (найважливіший компонент фільтраційних щілин між ніжками подоцитів). Вважається, що Нефрин визначає нормальну функцію фільтраційного бар`єру в ниркових клубочках. Гістологічно синдром характеризується в основному розширенням проксимальних канальців, проліферацією клітин мезангия і склерозом клубочків.

У грудних дітей виявляються масивна протеїнурія (Яку можна визначити і внутрішньоутробно щодо підвищення рівня а-фетопротеїну) і набряки. Плацента збільшена. Хворі часто народжуються недоношеними з респіраторним дистрес і розбіжністю швів черепа. Набряки зберігаються, часто виникають інфекційні захворювання, і до 5-річного віку хворі зазвичай гинуть від ниркової недостатності. Кортикостероїди і імуносупресивні засоби неефективні.

зменшити протеїнурію і поліпшити стан хворих можна за допомогою інгібіторів АПФ, індометацину і односторонньої нефректомії. Однак в цих випадках частіше виконують двосторонню нефректомію з подальшим постійним діалізом і активними дієтичними заходами. Зрештою потрібно трансплантація нирки. У сім`ях, де були або є хворі з вродженим нефротичним синдромом фінського типу, для пренатальної діагностики визначають рівень а-фетопротеїну в амніотичної рідини. Діагноз можна підтвердити даними аналізу ДНК.

Відео: Нефритичний синдром

інші причини вродженого нефротичного синдрому включають вроджені інфекції, такі як сифіліс, токсоплазмоз, краснуха і ЦМВ-інфекція, а також ВІЛ і вірус гепатиту В. Ураження нирок у цих випадках виражена слабше, ніж при вродженому нефротичному синдромі фінського типу, і лікування основного захворювання пом`якшує або усуває ниркову патологію.

У невеликого числа хворих з вродженим нефротичним синдромом спостерігається дифузний мезангіальний склероз з прогресуючим склерозом мезангия клубочків і швидким погіршенням функції нирок. Термінальна стадія ниркової недостатності розвивається за кілька місяців або років. Дифузний мезангіальний склероз може бути як окремим захворюванням, так і проявом синдрому Дені-Дреша (поєднання нефробластоми з чоловічим псевдогермафродитизмом). В основі цього синдрому лежить мутація гена пухлини Вільмса (WT1) на хромосомі 11.