Поліпи шлунково-кишкового тракту. Ювенільний поліпоз

Відео: ПептоЛайн №9 (відновлення шлунково-кишкового тракту)

Термін «ювенільний поліпоз» вживається для позначення тих видів даної патології, коли у одного хворого є сила-силенна ювенільних поліпів. Макро- і мікроскопічно це ті ж скупчення слизу, різниця лише в їх числі, яке при поліпозі досягає десятків або сотень.
Ювенільний поліпоз зустрічається надзвичайно рідко - в англійській літературі існує опис менше 70 випадків цієї патології.

У однієї третини хворих з ювенільний поліпоз дане захворювання відзначається і у інших членів сім`ї, що підтверджує спадковий (аутосомно-домінантний) його характер. Крім того, для цих же сімей характерна надзвичайно висока частота карциноми товстої кишки, причому не тільки у членів сім`ї з ювенільний поліпоз, а й у тих, хто поліпів не має. У пацієнтів з ювенільний поліпоз поліпи можуть поширюватися по всьому шлунково-кишковому тракту, включаючи шлунок і тонку кишку. Однак в товстій і прямій кишці вони завжди більше за розмірами і кількістю. У таких хворих відзначається також схильність до розвитку в молодому віці карциноми товстої кишки.

Деякі поліпи гістологічно можуть мати ознаки аденоматозу, інші ж являють собою справжні аденоми. Деякі клітини поліпа мають риси атипии і інвазивності, характерні для аденокарциноми товстої кишки. Встановлено, що ювенільні поліпи можуть поступово трансформуватися в аденоматозні і в кінцевому рахунку озлокачествляться. Ступінь ризику їх малігнізації не відома, проте з 68 спостережень ювенільного поліпозу, описаних в англійській літературі, карцинома на тлі поліпозу виникла тільки в 4 випадках.

Коли ювенільний поліпоз виникає у маленьких дітей, він дуже рано проявляється симптомами, які можуть бути летальними для дитини. До них відносяться ректальні кровотечі і випадання поліпів, анемія, ентеропатія, гіпопротеїнемія з анасаркой, порушення харчування та рецидивні епізоди инвагинации. Виразність цих проявів прямо пропорційна числу, локалізації та розмірами поліпів, але знаходиться в зворотній залежності від віку дітей. У більшості маленьких і грудних пацієнтів ювенільний поліпоз закінчується летальним результатом.

Якщо перераховані вище симптоми досить характерні для ювенільного поліпозу, то досить важко піддається поясненню поєднання цієї патології у дітей з іншими аномаліями, такими як потовщення нігтьових фаланг у вигляді «барабанних паличок», алопеція, макроцефалия, мальротация середньої кишки, аномалії сечового тракту, дивертикул Меккеля і хвороба Гіршпрунга. Не виключено, що всі ці симптомокомплекси, що поєднуються з ювенільний поліпоз у дітей, є лише різними варіантами одного єдиного синдрому, який успадковується по аутосомно-домінантним шляху або може виникати спорадично.

діагностика

Гістологічний діагноз ювенільного поліпозу встановлюється шляхом взяття біопсії при ендоскопії верхніх або нижніх відділів РК тракту. Контрастне рентгенологічне дослідження (пасаж і ирригография) виявляє число і локалізацію поліпів, але не дозволяє встановити їх морфологічний тип.

лікування

Ювенільний поліпоз у дітей перших двох років життя вимагає дуже активного лікування, включаючи повне скасування годувань і тотальне парентеральне харчування, що може зменшити втрату білка і крові і знизити частоту і тяжкість нерідко виникає при даній патології инвагинации. При стабілізації стану дитини показано хірургічне втручання, а саме - видалення тієї частини кишечника, яка містить найбільшу кількість поліпів. Якщо поліпоз обмежений товстою кишкою, досить ефективною виявляється колектомія з ілеоректоанастомоза.

Колоноскопіческого поліпектомія тимчасово покращує стан хворого, проте все одно він зазвичай залишається кандидатом на оперативне втручання. Якщо ж поліпи переважно розташовуються в тонкій кишці, то може бути виконана сегментарная резекція або ендоскопічна поліпектомія через створену хірургічним шляхом тимчасову ентерит. Це одна з небагатьох ситуацій, коли при доброякісних поліпах цілком виправдано радикальне хірургічне лікування.

У дітей старшого віку з ювенільний поліпоз і у молодих дорослих пацієнтів вибір методу лікування визначається характером і тяжкістю скарг і клінічної картини. Іноді може знадобитися резекція кишки, особливо якщо під час гістологічного дослідження в деяких поліпах виявляються аденоматозні зміни, гіперхромія або клітинна атипія. Однак в ряді випадків захворювання протікає досить безневинно, і тоді можна просто спостерігати за пацієнтами, періодично проводячи ендоскопічне обстеження і біопсію. Наявність у хворих з ювенільний поліпоз документально підтверджених аденоматозних змін, клітинної атипії і явною аденокарциноми товстої кишки вимагає дуже ретельного і регулярного спостереження з періодичним проведенням ендоскопії, а також обстеження інших членів сім`ї.

лімфоїдні поліпи

Лімфоїдні поліпи по суті своїй є більшою мірою помилковими (псевдополіпи), ніж щирими. При контрастному дослідженні з барієм вони виглядають як поліпоідние дефекти наповнення, що пояснюється тим, що гіперплазована інтрамуральна лімфоїдна тканина «піднімає» слизову оболонку. Ця гіперплазія швидше за все є компонентом неспецифічної реакції на інфекцію. Лімфоїдна тканина в підслизовому шарі є в нормі у всіх відділах травного тракту - від стравоходу до прямої кишки, причому вона прогресивно збільшується з віком і у відповідь на звичайні інфекції у дітей. В термінальному відділі клубової кишки ці лімфоїдні скупчення найбільші за кількістю і розмірами (ніж у всіх інших відділах травного тракту) і звуться Пейєрові бляшок.

Лімфоїдні поліпи зустрічаються надзвичайно часто і при ирригографии з барієм або повітрям виявляються у дітей майже в 50% всіх проведених обстежень. Гіперплазія підслизових лімфоїдних скупчень нерідко призводить до вибухне і виразки покриває їх слизової.

Епідеміологія

Лімфоїдні поліпи розвиваються у маленьких дітей у відповідь на вплив нових (для даного організму) вірусів і бактерій. Ці поліпи починають з`являтися на першому році життя, досягаючи піку в своєму розвитку між 3-м і 4-м роками і швидко зменшуючись після 5-го року життя. Вони, мабуть, не мають зв`язку з расовою приналежністю людей. Проведені ретельні дослідження дозволяють виключити імунодефіцитну природу лімфоїдних поліпів, але виявляють певний зв`язок з впливом еко- і аденовірусів. Рівень імуноглобуліну завжди у цих дітей нормальний.

Клінічні прояви

Симптоми лімфоїдної гіперплазії включають в себе анемію, розвивається в результаті хронічної крововтрати, а також приховані чи явні (але невеликі) ректальні кровотечі, з`ясовні виразкою слизової, які зазвичай і є приводом для ендоскопічного або контрастного рентгенологічного обстеження. У рідкісних випадках локальна лимфоидная гіперплазія проявляється гострим масивною кровотечею, особливо якщо великі скупчення гиперплазированной тканини локалізуються в термінальному відділі клубової кишки. Лімфоїдні поліпи прямої кишки іноді викликають її випадання.

У літературі є описи випадків залучення в процес баугиниевой заслінки. При такій локалізації можуть виникати різного ступеня вираженості кишкова непрохідність, інвагінація, кровотеча, а на рентгенограмах - дефекти наповнення в області сліпої кишки.

діагностика

Лімфоїдні поліпи зазвичай множинні і однорідні. Їх число варіює в різних ділянках кишечника з виразним переважанням в термінальному відділі клубової кишки. Діагноз встановлюється при ирригографии (з барієм і повітрям), що виявляє невеликі однорідні поліпоідние дефекти наповнення, що мають характерний «пупкообразное» вид. Подібна конфігурація, що нагадує пупок, пояснюється затеканием краплі барію в виразковий дефект, що і обумовлює цю надзвичайно типову картину. Такого пупкообразное втягнення не буває при ювенільних і аденоматозних поліпах.

При ендоскопії видно невеликі однорідні сірувато-білі вибухне нормальної (у всіх інших відносинах) слизової. У багатьох з цих поліпів на верхівці визначається характерне виразка. Лімфоїдні поліпи ніколи не мають ніжки. Біопсія підтверджує діагноз, виявляючи лімфоїдні скупчення з великими зародковими фолікулами і з виразкою покриває їх слизової.

Диференціальна діагностика

Лімфоїдні поліпи слід диференціювати з лейкемічним інфільтратом кишки, які зазвичай супроводжуються відповідними змінами в периферичної крові, а також з деякими формами лімфосаркомі кишечника.

Крім того, важливо не прийняти лімфоїдні поліпи за аденоматозні, особливо в тих випадках, коли в родині обстежуваного є інші члени з поліпознимі синдромами. В літературі опубліковано кілька повідомлень про колектоміі, виробленої в зв`язку з множинними дефектами наповнення товстої кишки у дітей, показанням до обстеження яких з`явилися випадки лимфоидного поліпозу в їх сім`ях. Однак в резецированной товстій кишці були виявлені лише звичайні лімфоїдні поліпи. Уникнути подібної важкої діагностичної помилки дозволяє ендоскопічна біопсія.

лікування

Освіта лімфоїдних поліпів є абсолютно нормальною, хоча і надлишковою реакцією лімфоїдної тканини на вплив бактерій, вірусів або інших агентів, що викликають запалення. Лімфоїдні поліпи самостійно припиняють рости і піддаються спонтанного регресу. За встановлення гістологічного діагнозу слід обмежитися найпростішим симптоматичним лікуванням, спрямованим на купірування наявних проявів, при цьому можна бути впевненим в незмінному зникнення цих утворень. Хірургічне лікування показано лише в тих випадках, коли є сумніви в діагнозі або такі симптоми, як масивна кровотеча, інвагінація або кишкова непрохідність.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер