Плацента при гемолітичної хвороби. Білірубінова енцефалопатія

Плацента при внутрішньоутробної смерті з мацерацією помірно збільшена (відношення до маси плоду 1: 3), дещо набрякла. Мікроскопічно набряк, некроз і звапніння ворсинок, нерідкі клітини Кащенко - Гоффбауера, містять трохи гемосидерину.

При набряку плацента більш набрякла, ніж плід. Маса її досягає 2500 г (відношення до маси плоду 1: 1 - 1: 4). Набряк ворсинок призводить до подальшого порушення, обміну між матір`ю і плодом. З`являються регенерату ворсинок - комплекси їх, характерні для 12-14 тижнів вагітності. На поверхні ворсинок є, крім синцития, шар цитотрофобласту (клітин Лангханса). У стромі присутні макрофаги Кащенко - Гоффбауера. Через набряку пуповини діаметр її збільшується до 4-7 см, можливе порушення цілості амніону, тромбоз і звапніння судин пуповини.

Крім набряку форми гемолітичної хвороби, значний набряк плаценти, розвивається при діабетичної фетопатії, природженому сифілісі і токсоплазмозе, деяких вадах розвитку (зокрема, при відсутності серця), хвороби Шагаса, у випадках таласемії і при гемолітичних захворюваннях, пов`язаних з дефіцитом еритроцитів.

при жовтяничних формах маса плаценти коливається від 350 до 600-800 г, ставлення до маси плоду 1: 5-1: 7. Нерідко жовтяничне фарбування плодової поверхні оболонок. Мікроскопічні зміни незначні. Електронно-мікроскопічні зміни невеликі і неспецифічні.

При конфлікті за системою АВО спостерігаються тільки післяпологова жовтянична і анемічних форми. Особливістю їх є інтенсивний фагоцитоз еритроцитів зірчастими ендотеліоцитами печінки, в яких накопичується значна кількість гемосидерину. У крові може бути велика кількість сфероцітов.

Особливості патоморфології гемолітичної хвороби при конфліктах за іншими антигенними системам вивчені недостатньо. В описаних в літературі окремих випадках відзначаються жовтяничним, набрякла, анемічних форми і народження мертвих мацерированной плодів.

Патоморфологія билирубиновой інтоксикації. білірубінова енцефалопатія

морфологічними проявами інтоксикації непрямим білірубіном є дрібні некрози паренхіми печінки і серця, підшкірної клітковини, яєчок, білірубіновий «інфаркт» ниркових пірамід, а головним чином - білірубінова енцефалопатія.

білірубіновий «інфаркт»Пірамід нирок відзначений в 45% випадків жовтяничних форм ГБН, а також при інших желтухах, якщо вміст непрямого білірубіну в крові перевищує 513,1 мкмоль / л (30мг%). Він виражається в янтарно-жовтому фарбуванні сосочків пірамід. Йдеться лише про просочуванні билирубином, а не про некроз тканини, тому термін «інфаркт» в даному випадку досить умовний. Справжні некрози сосочків пірамід зустрічаються дуже рідко.

При білірубінової енцефалопатії мозок набряклий, маса його збільшена. У 91% дітей, які прожили більше 36 ч, є своєрідне прижиттєве жовтяничне фарбування деяких областей мозку ( «ядерна жовтяниця»). Найчастіше і значніше пофарбовані гіппокамповой звивина, деякі ядра зорового бугра, зубчасте ядро і мигдалини мозочка, ядра дна IV шлуночка, оливи. Центральні ядра (сочевицеподібне, хвостате і зоровий бугор) і сіра речовина спинного мозку фарбуються рідше і слабкіше. Кора півкуль мозку і мозочка, епендима шлуночків, ліквор фарбуються зрідка.
Тяжкість ураження мозку пропорційна концентрації непрямого білірубіну в крові і тривалості дії білірубіну (життя дитини).

Відео: Печінкові проби - білірубін

У дітей, померлих в перші 12 год, при вмісті білірубіну 17,1-85,5 мкмоль / л (1-5 мг%) загальна жовтяниця виражена слабо. Ядерна жовтяниця і набряк мозку відсутні. При нейрогистологічних дослідженні виявляються незначні зміни типу дисциркуляторної-гіпоксичної енцефалопатії.

У дітей, прожили 13-36 год, при вмісті білірубіну 239,5 ± 102,6 мкмоль / л (14 ± 6 мг%) загальна жовтяниця виражена помірно, ядерна жовтяниця відсутня. У ці терміни і пізніше в мозку виявляється непрямий білірубін. Нейрогистологічних зміни якісно інші, відбувається масове пошкодження нейронів за типом гострого набухання. Рідше ураження нейронів починається з так званого первинного роздратування. Однак в подальшому розвивається гостре набухання і клітина перетворюється в «тінь». У деяких областях мозку загибель клітин відбувається без суттєвого збільшення їх обсягу ( «просте зникання», по Л. І. Смирнову, 1941). Очевидне гостре набухання нейронів відзначається при вмісті білірубіну в крові 171 - 188,1 мкмоль / л (10-11 мг%).
Поразка захоплює вегетативні, чутливі і ретикулярні ядра.