Хондроматоз кісток хвороба олье. Кістково-хрящові екзостоз новонароджених

хондроматоз кісток (Дисхондроплазії, хвороба Олье) характеризується порушенням енхондрального окостеніння зі збереженням головним чином в метафізі або діафіза множинних вогнищ необизвествлеіного хряща, які можуть збільшуватися в міру росту організму. Нерідкі сімейні випадки хвороби [Bellen P., 1975]. Можливо домінантне успадкування з неповною пенетрантностью.
хондроматоз проявляється з моменту народження або в ранньому дитячому віці прогресуючими деформаціями кісток. Найчастіше має місце поліоссальное поразку.

процес локалізується Переваги в кістках пальців кистей і стоп і в довгих трубчастих кістках нижніх кінцівок, можливі осередки і в плоских кістках - тазових, лопатці, ребрах.

Одностороннє або переважно одностороннє ураження кісток нерідко називають хворобою Олье, поєднання множинного хондроматоз з гемангіомами шкіри (зрідка внутрішніх органів) називають синдромом Маффуччі. Існує думка, що синдром Маффуччі є політканевую дисплазію.

Описано також поєднання хондроматоз з кістково-хрящовими екзостоз, липомами, множинними фібромами шкіри, іншими дизонтогенетического пухлинами і вадами розвитку.

кістки деформовані, викривлені, спотворені горбистими розростаннями хряща, які можуть виходити за межі кістки. При мікроскопічному дослідженні в осередках виявляють гиаліновий хрящ, в якому поодиноко або групами розташовуються клітини різної форми (круглі, витягнуті, зірчасті). Вогнища іноді буває важко диференціювати з хондромою, від якої вони відрізняються більш регулярним будовою.
У рідкісних випадках у дітей осередки хондроматоз малігнізують з розвитком хондросаркоми, при синдромі Маффуччі може виникнути ангіосаркома.

Кістково-хрящові екзостоз новонароджених

Кістково-хрящові екзостоз - Це вирости на поверхні кістки, які є наслідком порушення енхондрального окостеніння у внутрішньоутробному або постнатальному періоді. Після закінчення розвитку скелета зростання екзостозів зазвичай припиняється.

У дитячому віці зустрічаються часто, складаючи 27% всіх випадків пухлин, пухлиноподібних і диспластичних захворювань кісток Екзостоз можуть бути поодинокими і множинними. Є свідчення про спадкування множинних екзостозів за домінантним типом. У рідкісних випадках вони поєднуються з іншими вадами розвитку (ангіоми, пігментні невуси та ін.).

уражаються головним чином довгі трубчасті кістки, рідше кістки кистей і стоп, таза, лопатка, ключиця, ребра. У довгих трубчастих кістках екзостоз локалізуються переважно в метадіафізарних відділах.

екзостоз можуть мати різноманітну форму (напівкулясту, горбисту, у вигляді шипа), на розпилі представляють губчасту кістку з кортикальним периферичних шаром, покритим хрящем. Хрящове покриття типу гіалінового хряща має різну товщину, іноді відсутній.

при мікроскопічному дослідженні видно, як хрящова тканина утворює вглиб кісткової частини екзостоз вирости, оточені кістковим речовиною. Ці зміни розглядаються як ознака енхондрального окостеніння і вважаються характерними для екзостозів. У деяких випадках екзостоз повністю заміщуються кістковою тканиною.
на місці екзостоз у дітей дуже рідко розвивається хондросаркома. У дорослих відомо озлокачествление екзостозів, існуючих з дитячого віку.