Класифікація жовтяниць новонароджених. Синдром ізраельса

Відео: Гипербилирубинемия Новонароджених. Симтоми, ознаки та методи лікування

морфологічна діагностика захворювань, пов`язаних зі спадковою патологією еритроцитів, не розроблена. Вони можуть бути запідозрені при наявності клініко-морфологічної картини гемолітичної хвороби новонароджених і відсутності серологічних ознак ізоіммунологіческого конфлікту. Зміни еритроцитів неспецифічні.

Відповідно до сучасних уявленнями про транспорт білірубіну жовтяниці періоду новонародженості і дитинства можна класифікувати в такий спосіб.

I. Посилене утворення білірубіну.
а) Посилене кроворазрушенія:
1. ГБН внаслідок ізоіммунологіческого конфлікту.
2. Вроджені ерітропатіі.
3. Розсмоктування великих крововиливів.
б) Підвищена продукція непрямогобілірубіна шляхом шунта при синтезі гемоглобіну - синдром Ізраельса.

Відео: Лекція 4. Частина 2. Зміна шкірних покривів новонародженого. Що робити мамі

II. Порушення захоплення білірубіну гепатоцитами:
а) врожденнаяферментопатія - синдром Жильбера - Леребулле;
б) придбане конкурентну до білірубіну дейстствіе токсичних або лікарських речовин.

III. Порушення кон`югації білірубіну в гепатоцитах:
а) врожденнаяферментопатія - сіндромКріглера-Найяра;
б) «фізіологічна» негемолітична жовтяниця ноноворожденних;
в) тимчасова сімейна жовтяниця Люцея- Аріаса-Дрісколла;
г) жовтяниця, обумовлена дією конкурентних до білірубіну токсичних і лікарських речовин, а також внаслідок дефіциту моносахаров;
д) жовтяниця при мікседемі.

жовтяниця новонароджених

IV. Порушення виділення прямого білірубіну з гепатацітов:
а) вроджене порушення при синдромі Дабина - Джонсона і близькому до нього синдромі Ротора;
б) жовтяниця прігалактоземіі, інтолерантності до фруктози і дефіциті агантітріпсіна.

Відео: анемічний синдром Частина 1

V. Порушення виведення прямого білірубіну з печінкової часточки і з печінки:
а) вроджена агенезія або атрезія жовчних ходів і проток;
б) механічні жовтяниці.

Крім того, при деяких захворюваннях відбувається комплексне порушення транспорту білірубіну на різних етапах. До них відносяться гепатити новонароджених вірусні, бактеріальні, викликані найпростішими і ГБН, ускладнена синдромом «згущення жовчі».

жовтяниця при розсмоктування великих крововиливів може ускладнити кефалогематому, крововилив в порожнину черепа, черевну порожнину, підшкірну клітковину або інші великі крововиливи. Непрямий білірубін (гематоїдин) утворюється при цьому не тільки в зоні крововиливів.

дефектні еритроцити, потрапили назад в кровотік (наприклад, з черевної порожнини), руйнуються в селезінці, в зв`язку з чим в ній є відкладення гемосидерину. Жовтяниця з`являється не раніше 3-4 добу після народження. Перебіг її може бути важким, можлива білірубінова енцефалопатія.

синдром Ізраельса, «Шунтовая» гіпербілірубінемія. Мабуть, в основі її лежить ферментний дефект (ферментопатия) еритробластів. Білірубін утворюється безпосередньо з протопорфирина, а також в результаті руйнування частини еритробластів. Захворювання описано у дорослих можливе захворювання дітей. Патоморфологічні зміни полягають в значних відкладеннях гемосидерозу в печінкових клітинах по периферії часточок.

Жовтяниця при вродженому пилоростенозе супроводжується непрямий гіпербілірубінемією (до 342 мкмоль / л - 20 мг%). Механізм розвитку її неясний. Жовтяниця розвивається на висоті клінічних проявів пілоростеноза, іноді на 2-3-му тижні життя, посилюється при посиленні блювоти і зникає після реконструктивної операції.

Морфологічно і за даними холангиографии запальні зміни печінки і застій жовчі відсутні. Крім ознак пілоростеноза, часто є інтенсивне жовтяничне фарбування стінки шлунка, можливо через розвиток непрямий гіпербілірубінемії (локальний гемоліз в судинах шлунка в результаті механічного пошкодження еритроцитів при інтенсивних скороченнях шлунка під час блювоти).


Поділитися в соц мережах:

Cхоже