Кіста загальної жовчної протоки і недолік антитрипсина. Геморагічні захворювання

Кіста загальної жовчної протоки - Рідкісна вроджена аномалія, що супроводжується постійній чи періодичній непрохідністю жовчних шляхів. Зміни печінки і клініко-морфологічна картина жовтяниці не відрізняються від механічної жовтяниці іншого генезу.

механічна жовтяниця в періоді новонародженості зрідка може виникнути при атрезії внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних шляхів, агенезії підшлункової залози [Mehes К. et al., 1976], пневматоз шлунка, вродженої недостатності гіпофіза [Lanes R. et al., 1978], а також галактоземии, інтолерантності до фруктози.
при природженому лейкозі збільшення лімфатичних вузлів і інфільтрація підшлункової залози також можуть зумовити розвиток обтураціопной жовтяниці.

синдром нестачі a-антитрипсину - Вроджена фермантонатія, пов`язана з недостатньою (менше 10% від норми) активністю цього інгібітора протеїназ - трипсину, еластази і плазміну. Хвороба розвивається у гомозиготних носіїв патологічного Z-гена, рідше - у гетерозиготних.

Клініка захворювання в виражених випадках складається із симптомів емфіземи легенів і ураження печінки, ведучих, до раннього цирозу. Жовтяниця може з`явитися в перші 3 міс життя.

геморагічні захворювання

Патоморфологія синдрому характерна. В гепатоцитах, головним чином по периферії часточок, виявляються ШІКположітельние, діастазорезістентние цито плазматичні включення 30-40 мкм діаметром, однак вони зазвичай не виявляються до 12-тижневого віку [Portmann В. et al., 1976].

Іноді в гепатоцитах є грубозернистий сіро-коричневий пігмент, який не містить заліза, ШИК-негативний, що розташовується в цистернах розширеної цітоплазматіч ської мережі [Simons Р., 1976]. У частини хворих на 2-5-му місяці розвивається фіброз, а потім н цироз печінки. При цьому відзначається проліферація жовчних проток і лімфогістіоцитарні інфільтрація междольковой тканини.

геморагічні захворювання

крововиливи у новонароджених зустрічаються часто, не менше ніж у 20% всіх народжених. Вони виникають у зв`язку з гіпоксією або травматизацією під час пологів. Рідше геморагічні стани є провідними в картині хвороби. Вони відзначаються у 05-08% в клініці (по даннимупомянутихавторов- W Kunzer, 1966) або до 10% з числа померлих [EssbachH., 1961].

Розвиток геморагічних захворювань може бути пов`язано з переважними порушеннями в системі плазмових факторів згортання (коагулопатії), з патологією тромбоцитів (тромбоцітопатін) або судин (антіопатіі). Так як ці три системи функціонують взаємопов`язано, то порушення одного з них може в значній мірі компенсуватися іншими.

З іншого боку, пошкодження однією з них супроводжується порушеннями інших. Ураження можуть обумовлюватися вродженими, генетичними причинами або факторами, що виникли протягом життя хворої дитини (плода).

Згортання крові у дітей в періоді новонародженості має суттєві особливості. У них сильно знижена концентрація фібриногену, активність протромбіну і факторів V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, особливо у недоношених дітей. Знижено також кількість тромбоцитів.

Навпаки, різко підвищена активність різних компонентів антісвертивающей системи. У зв`язку з цим можна було б очікувати тяжкі порушення згортання. Однак у новонароджених цього не відбувається, і в більшості випадків процес згортання крові відбувається нормально. У цьому проявляється висока пристосованість організму новонародженого до всієї складності переходу від внутрішньоутробного до позаутробного існування.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже