Порушення обміну білків. Порушення обміну кальцію рахіт

До спадкових хвороб обміну білків з порушенням їх синтезу відносяться пошкодження продукції глобулінів (імуноглобулінів) зі збільшенням або зменшенням селективного або загальної їх кількості в крові, а також спадковий амілоїдоз.

До набутих хвороб обміну білків відносяться придбаний амілоїдоз, аліментарне голодування, а також всі вторинні порушення обміну, що виникають у дітей при тривалих хронічних виснажують захворюваннях, наприклад, цирозу печінки, хронічному коліті, хронічному гломерулонефриті та ін.

набутий амілоїдоз зустрічається у дітей, так само як і у дорослих, при тривалих запальних процесах, з деструкцією тканин, при деяких аутоімунних і онкологічних захворюваннях. Однак у дітей

Відео: ОБМІН БІЛКІВ - частина 1

набутий амілоїдоз зустрічається у дітей, так само як і дорослих. В даний час це захворювання зрідка доводиться спостерігати у дітей у віці 4-5 років і старше при лімфогранулематозі, ревматоїдному артриті, хронічному гломерулонефриті. Спадковий і сімейний амілоїдоз зустрічається у дітей надзвичайно рідко. Прогноз несприятливий.

вроджена гиперурикемия - Синдром Леша - Найя - хвороба успадковується рецесивно і зчеплена з Х-хромосомою, обумовлена дефіцитом ферменту гппоксантін-гуанін-фосфорібозілтрансферази. В результаті недостатності цього ферменту в організмі накопичується у великих кількостях сечова кислота, яка надає токсичну дію на головний мозок. Спостерігаються спастичний стан м`язів, мимовільні рухи, що призводять до самоушкодження особи, мови, пальців рук і ніг, відставання в розумовому і фізичному розвитку.

Відео: Хвороби собак. Хвороби суглобів у собак

У нирках виявляють жовтого кольору камені в 65-70%. У головному мозку, особливо в мозочку, - осередки розм`якшення, мікроскопіческі- дегенерація, хроматоліз нейронів мозочка, осередки некрозу білої речовини мозку і мозочка. У кірковій речовині нирок, базальпих гангліях мозку, тимусі, щитовидній залозі виявляють кристали, частина яких дає реакцію на урати. Смерть настає від приєднання вторинної інфекції.

До набутих хвороб пуринового обміну може бути віднесена сечокисла нефропатія, що виникає при лікуванні гострого лейкозу, а також сечокислий інфаркт новонароджених, так як він може грати роль в розвитку сечокам`яної хвороби у дітей.

Порушення обміну кальцію - рахіт

найчастішим придбаним захворюванням обміну кальцію і фосфору є рахіт. Термін рахіт стався від грец. rachis - хребет.
В етіології рахіту істотне значення мають два фактори: недолік ультрафіолетового опромінення і дефіцит вітаміну D, як внаслідок нестачі надходження його з їжею, так і внаслідок нестачі освіти його активних форм в організмі. Патогенез рахіту складний. Динамічна рівновага в змісті кальцію і фосфору між кров`ю і кістковою тканиною - основним депо кальцію і фосфору в організмі - здійснюється вітаміном D, паратгормоном околощитовідних залоз, Тиреокальцитонін щитовидної залози, глюкокортикоїдами кори надниркових залоз.

Відео: казеїн-безоарная хвороба телят. Вскритіе.Casein gastrolith disease calves. autopsy

вивчення обміну вітаміну D показало, що він впливає на організм не в тому вигляді, в якому надходить з їжею або утворюється в шкірі під впливом ультрафіолетових променів, а у вигляді активних метаболітів. Безпосередні механізми впливу метаболітів вітаміну D па всмоктування, реабсорбцію і мобілізацію кальцію і фосфору остаточно не розкриті.

Більш глибоке вивчення механізмів розвитку рахіту дозволяє встановити: 1) відсутність в деяких випадках сприятливого ефекту при профілактиці і лікуванні рахіту великими дозами вітаміну D- 2) розвиток рахіту у дітей, що знаходяться в сприятливих соціально-побутових умовах-3) сімейну схильність до рахіту, яка, очевидно, пов`язана з гепотіпіческімн особливостями обміну вітаміну D, який опосередковано впливає на основні ланки обміну кальцію і фосфору.