Системний червоний вовчак у дітей. Морфологія системного червоного вовчака

Відео: Форми і види червоного вовчака. Симптоми червоного вовчака

Хронічне, рідше гостре, прогресуюче ураження сполучної тканини і мікроциркуляторного русла переважно внутрішніх органів, з чим пов`язана строкатість і тяжкість клінічних проявів хвороби. Зустрічається у дітей відносно рідко, частіше у дівчаток (співвідношення статей 9: 1) пубертатного періоду.

Відео: Жити Здорово! Системна червона вовчанка

Зустрічається в рідкісних випадках у немовлят до 1 року життя. У дітей тече гостріше і важче, ніж У дорослих. У дітей розрізняють три типи перебігу: полівісцеральний (злоякісний гострий), моно- або олігосімптоміий (хронічний) і проміжний. Початок захворювання співпадає з перенесеною інфекцією, переохолодженням, інсоляцією і ін.

Спостерігаються лихоманка, артралгії, шкірні висипи (типова висипка на обличчі у вигляді метелика у дітей зустрічається рідше, ніж у дорослих), виразкові процеси в порожнині рота і носа, шлунково-кишковому тракті, симптоми міокардиту, важкого ураження головного мозку, интерстиция легких, гломерулонефрит з нефротичним синдромом або гіпертензією , полісерозит, спленомегалія, лімфаденопатія, анемія, тромбоціто- і лейкопенія.

Відео: Системний червоний вовчак: лікування і симптоми

Етіологія системного червоного вовчака неясна. Захворювання має аутоіммунну природу, проте причина виникнення аутоімунного процесу не встановлена. Виявляють антивірусні антитіла в сироватці крові хворих, вірусоподібні частки в тканинах і вірусний антиген в імунних комплексах (ІК) в нирках. Однак вірусна етіологія ВКВ вимагає подальших доказів.

Патогенез пошкоджень при системний червоний вовчак залежить від освіти ІК, що складаються з ядерних білків, антиядерні антитіл, гамма-глобулінів і комплементу, які виявляються в пошкоджених тканинах і в сироватці хворих. Є прямий зв`язок між їх кількістю в сироватці і активністю вовчакового нефрит, [Сєров В. В. та ін., 1978].

У хворих спостерігається гіпокомплементемія. Вивчення Т-популяції лімфоцитів при системний червоний вовчак вказує на виражене зниження їх супрессорной функції.

патологоанатомічні зміни при системний червоний вовчак мають ряд особливостей, що дозволяють ставити діагноз, незважаючи на різноманіття поразок. Фібрнноід при системний червоний вовчак «відрізняється наявністю в ньому ядерного розпаду (гематоксилінових тілець), що визначає його базофілію. Фагоцитоз ядерного детриту призводить до утворення вівчакових (ЛЕ) клітин-лейкоцитів, цитоплазма яких заповнена фагірованним ядром. Ядро самого лейкоцита розпластується на них.

Відео: Сучасні підходи до діагностики та лікування системного червоного вовчака

ЛЕ-клітини виявляються в кістковому мозку, лімфоїдних органах, периферичної крові. При системний червоний вовчак широко залучені судини мпкроціркуляторного русла з розвитком фібрінондов і продуктивних васкулітів. Поразка сполучнотканинної строми органів супроводжується розвитком проміжного продуктивного запалення. Інфільтрати складаються з лімфоцитів, макрофагів, плазматичних клітин.

Васкуліти і проміжний процес поєднуються з дистрофією і некрозами паренхіми органів. В результаті розвивається атрофія паренхіми і склероз. Вогнища склерозу знову піддаються дезорганізації.