Загальний атріовентрикулярний канал у плода. Діагностика загального атріовентрикулярного каналу

онтогенез апікальної частини міжпередсердної перегородки, базальної частини міжшлуночкової перегородки і атріоветрікулярних клапанів залежить від розвитку мезенхімальних мас, зібраних в ендокардіальні подушки. Аномалії розвитку цих структур зазвичай називаються дефектами ендокардіальних подушок, дефектами передсердно-шлуночкового з`єднання або загальним атріовентрикулярним каналом.

Повна форма пороку носить назву відкритий загальний атріовентрикулярний канал. В цьому випадку трикуспідальний і мітральний клапани об`єднуються в великий, єдиний передсердно-шлуночковий клапан, який відкривається відразу над обома верхніми відділами правого і лівого шлуночків. Цей клапан має передню і задню стулки.

При неповній формі різна ступінь прикріплення однієї або обох стулок до гребінцю міжшлуночкової перегородки призводить до формування з`єднань, які викликають появу функціональних дефектів міжпередсердної або міжшлуночкової перегородок- дефектів атріовентрикулярних перегородок (коли є сполучення між лівим шлуночком і правим передсердям) - а також пороків клапанів (наприклад, розщеплення септальних стулки мітрального клапана).

При повній формі загального артіовентрікулярного каналу може спостерігатися недостатність загального передсердно-шлуночкового клапана, яка супроводжується регургітацією крові з шлуночків в передсердя в систолу, що призводить до виникнення застійної серцевої недостатності.

Антенатальна Ехографіческая діагностика повної форми атріовентрикулярного каналу зазвичай не викликає труднощі, у зв`язку з очевидною неповноцінністю серединних структур серця. Кольорове доплерівське картування полегшує виявлення центрально розташованого отвори єдиного передсердно-шлуночкового клапана, недостатність якого може призводити до розширення порожнин передсердь.

У таких випадках ЦДК і імпульсно-хвильова допплерометрия дозволяють реєструвати струмінь регургітації. Неповні форми пороку є більш важкими для діагностики. Одним з корисних непрямих ознак при цьому буде виявлення прикріплення трикуспідального і мітрального клапанів до гребінцю перегородки на одному рівні. Таке апикальное зміщення області прикріплення стулок мітрального клапана подовжує виносить тракт лівого шлуночка.

При цьому дефект міжпередсердної перегородки є первинним (оскільки вторинна перегородка залишається не змінена), в зв`язку з чим локалізується поблизу гребінця міжшлуночкової перегородки.

Загальний атріовентрикулярний канал зазвичай зустрічається у плодів з хромосомними абераціями (його частота при анеуплоїдії досягає 50%, причому 60% з таких випадків відзначається при трисомії 21 і 25% - при трисомії 18), або у плодів з кардіоспленіческім синдромом. При хромосомних порушеннях дефекти передсердно-шлуночкового з`єднання часто поєднуються з аномаліями інших органів, а для плодів з кардіоспленіческім синдромом множинні аномалії серця є скоріше правилом, ніж винятком.

наявність загального атріовентрикулярного каналу само по собі не порушує кровообіг плода. Однак наявність регургітації внаслідок недостатності загального передсердно-шлуночкового клапана може приводити до розвитку серцевої недостатності у внутрішньоутробному періоді. За даними літератури, прогноз при даній патології, виявленої внутрішньоутробно, опинявся несприятливим, можливо, через високу частоти супутніх аномалій, які реєструвалися за результатами робіт, заснованих на антенатальних дослідженнях. За даними однієї з них, тільки 4 з 29 (14%) плодів вижили, причому у 2 з них була трисомія 21 і 1 був неоперабельним.