Коарктация аорти плода. Тубулярная гіпоплазія аорти

Відео: Вроджені вади серця у дітей

коарктация - це локалізоване звуження дуги аорти в області впадання в неї артеріальної протоки, найчастіше між лівої підключичної артерією і самим протокою. При патологоанатомічному дослідженні в цих випадках найчастіше виявляються різні за ступенем звуження області стенозу між перешийком аорти і низхідній аортою. Про патогенез коарктації аорти досі немає єдиної думки. Запропоновано три гіпотези.

Відео: КТ грудної клітки: гіпоплазія дуги аорти

коарктация може являти собою справжній порок, обумовлений генетичними нарушеніяи, або бути наслідком наявності аберрантной тканини протоки в стінці аорти, що призводить до звуження перешийка в період закриття протоки (так звана теорія Skodaic). Третя гіпотеза припускає, що коарктация є морфологічним результатом порушення гемодинаміки у внутрішньоутробному періоді, яка зумовлена ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ аномаліями, що приводять до перерозподілу кровотоку з аорти в легеневу артерію і артеріальна протока. На користь, принаймні, двох останніх гіпотез є клінічні та анатомічні дані.

Тубулярная гіпоплазія аорти виражається в генералізованому звуженні проксимального відділу дуги аорти, при цьому найчастіше страждає сегмент між лівої загальної сонної артерією і лівої підключичної артерією або перешийком. В цей процес, крім того, можуть залучатися брахіоцефальних судини.

У 90% випадків структурних аномалій серця їх складають такі пороки, як стеноз аорти або недостатність аортального клапана, дефекти і міжшлуночкової перегородок, транспозиції аорти та легеневого стовбура, загальний артеріальний стовбур і відходження аорти та легеневого стовбура від правого шлуночка. Двухстулковий клапан аорти зустрічається в 25-50% спостережень і аномальне будова мітрального клапана - в 25-50%. Супутня патологія може виражатися в повній атріовентрикулярній блокаді.
екстракардіальні аномалії включають в себе діафрагмальний грижі, а також синдром Тернера (Turner) (але не синдром Нунан (Noonan)).

Відео: Серце дитини. Вроджена вада. операція

При ехокардіографічні обстеженні плодів з коарктацией аорти характерною ознакою є гіперехогенное потовщення, що виступає в просвіт аорти. Однак дана особливість зазвичай виявляється менш ніж у половини плодів. Формування коарктации може відбуватися в постнатальному періоді, що в багатьох випадках обмежує можливості пренатальної діагностики. Проте, ця аномалія вже описана у плодів, хоча була діагностована тільки на пізніх термінах вагітності.

В цій ситуації в 50% спостережень виявляється збільшення правого передсердя і шлуночка (коли правий шлуночок перевершує за розмірами лівий в 1,3 рази) в поєднанні з розширенням стовбура легеневої артерії і підвищенням швидкості кровотоку через трікуспіданий клапан (більш ніж в два рази в порівнянні з кровотоком через мітральний клапан). При тубулярной гіпоплазії аорта стає тонкою і має малий діаметр просвіту. Діагноз в таких ситуаціях, мабуть, буває не дуже надійний через труднощі, що виникають при ультразвуковому огляді.

Відомо що у внутрішньоутробному періоді кровотік через перешийок аорти мінімальний, і спадна аорта отримує кров переважно з артеріальної протоки, тому ізольована коарктація аорти істотно не порушувати серцеву гемодинаміку. Проте тубулярная гіпоплазія дуги аорти здатна приводити до збільшення гемодинамічної навантаження, що може пояснювати розширення правих відділів серця, яке виявляється при ехокардіографії в антенатальному періоді.