Аспленія. Узі діагностика аспленію плода

при аспленію обидві половини тіла у плода сформовані як праві: одна розташовується в нормальному положенні, а друга є її дзеркальним відображенням. Така ситуація називається правим ізомерізмом. При цьому лівосторонні органи - такі, як селезінка, рудиментарни або відсутні.

Печінка, як правило, знаходиться по середній лінії, а шлунок - зліва чи справа. Серце має два «правих передсердя». Аномалії серця будуть представлені важкими формами, оскільки при їх формуванні є тенденція до розвитку замість двох нормальних парних структур однієї аномальної: єдине передсердя, єдиний атріовентрикулярний клапан, єдиний шлуночок, єдиний головний посудину. Для аспленію типовими будуть наступні мальформації:

- дві верхні порожнисті вени (по одній з кожного боку);
- подвійне відходження головних судин від правого шлуночка або атрезія стовбура легеневої артерії;
- великий дефект міжпередсердної перегородки, яка скорочена до фіброзного тяжа;
- єдиний передсердно-шлуночковий клапан і єдиний шлуночок серця-

- повний або частковий аномальний дренаж легеневих вен, що обумовлено відсутністю «лівого» предсердія- легеневі вени впадають аномально: дренаж часто або супракардіальний, або субдіафрагмальний- але навіть при їх впадінні в передсердя морфологія і з`єднання вен бувають аномальні;
- великий дефект міжшлуночкової перегородки;
- транспозиція головних судин;
- обструктивні пороки легеневої артерії (стеноз або атрезія).

аспленія частіше зустрічається у плодів чоловічої статі, і лише деякі живуть довше, ніж кілька тижнів або місяців.
оцінка розташування абдомінальних органів значно полегшує ехографічні діагностику правого ізомерізма у плода. При звичайному розташуванні (situs solitus) і при зворотному розташуванні (situs inversus) органів аорта і нижня порожниста вена (НПВ) розташовуються по різні сторони від серединної лінії, при цьому НПВ знаходиться на тій же стороні, що і праве передсердя.

При аспленію вона виявляється на стороні аорти допереду від неї, а печінкова вена впадає в передсердя незалежно від порожнистої вени. У черевній порожнині печінку займає поперечне положення, а нижня порожниста вена і аорта знаходяться на одній і тій же стороні (лівої чи правої) від хребта. Селезінка не виявляється, шлунок близько прилягає до грудної стінки. Зазвичай при аспленію легко виявляються різноманітні вади серця, однак оцінка їх точної нозологічної приналежності нерідко буває дуже складною.
найбільш складну проблему представляє виявлення характеру з`єднання легеневих вен з передсердям (тобто ознаки, що має велике значення для прогнозу результату).