Синдром денді-уокера у плода. Частота синдрому денді-уокера

Відео: Синдромом Ангельмана https://sib-epileptolog.ru/

Назва синдром Денді-Уокера (Dandy-Walker) вживається для позначення сукупності симптомів, що включає: 1) вентрікуломегалію різного ступеня вираженності- 2) збільшення розмірів великий цістерни- 3) порок розвитку хробака мозочка через який кіста задньої черепної ямки з`єднується з четвертим шлуночком.

Відео: Благодійний проект Спорт на благо дозволить дітям з синдромом Дауна займаючи

В останні роки було запропоновано кілька різних визначень для позначення групи пороків, що супроводжуються аномаліями задньої черепної ямки, що мають схожість з класичним синдромом Денді-Уокера. Більшість цих визначень обумовлюється наявністю наступних ознак: 1) кістозні розширення четвертого желудочка- 2) дисгенезия хробака мозжечка- 3) високе розташування намету мозочка.

В даний час термін «комплекс Денді-Уокера (Dandy-Walker) »використовується для позначення спектра вад задньої черепної ямки, які класифікуються за допомогою аксіальної комп`ютерної томографії як класичний синдром Денді-Уокера (збільшення задньої черепної ямки, повна або часткова агенезия хробака мозочка, високе розташування намету мозочка) - варіант Денді- Уокера (різна ступінь гіпоплазії хробака мозочка з наявністю або відсутністю збільшення задньої черепної ямки) - мегацістерна магна (megacisterna magna) (збільшена велика цистерна з інтактним хробаком мозочка і четвертим шлуночком).

Відео: Синдром Ретта. Софія. Наш сайт Софія-ретта.рф

ця класифікація була переглянута після впровадження в практику МРТ. По ряду причин аксіальні площині сканування, що традиційно застосовуються при комп`ютерної томографії, не забезпечують можливості точно виявляти стан хробака мозочка, що може призводити до недооцінки або переоцінки його розміру. Відмінне дозвіл в сагиттальних площинах, яке стало можливим при використанні технології МРТ, показало, що класифікація, заснована на вимірах в аксіальних площинах, що застосовуються при комп`ютерної томографії не підходить для опису анатомічних порушень, які можуть зустрічатися при комплексі Денді-Уокера.

деяка ступінь дисгенезии хробака мозочка може виявлятися у всіх випадках, навіть при ситуації з мегацістерной магна, в той час як класичний порок і варіант Денді-Уокера мають так багато спільного, що знайти абсолютно точне відмінність між ними часто не представляється можливим.

Незважаючи на те що гідроцефалія класично вважалася невід`ємним симптомом при таких станах, останні дані свідчать про те, що при класичному синдромі Денді-Уокера вент-рікуломегалія не обов`язково в більшості випадків буде прісутствал при народженні і зазвичай розвивається в перші місяці життя.

Синдром Денді-Уокера зустрічається приблизно в 1 випадку на 30 000 пологів і виявляється в 4-12% всіх випадків при гідроцефалії у дітей.
Частота поширеності варіанту Денді-Уокера і мегацістерни магна невідомі.

Відео: Швидка соціальна допомога - Катя Коваленко

Синдром Денді-Уокера нерідко асоціюється з іншими аномаліями ЦНС, зокрема, найбільш часто з вентрікуломегалія та іншими аномаліями серединних структур мозку, такими як агенезія мозолистого тіла, голопрозенцефалія і цефалоцеле, а пороки розвитку інших органів і систем включають в себе полікістоз нирок, серцево-судинні мальформації та ущелини особи. Постнатальні дослідження свідчать, що частота супутніх мальформації варіює від 50 до 70%.