Пухлини клітин сертолі-лейдіга. Пухлини яєчників.

Пухлини клітин Сертолі-Лейдіга (Іменовані також андробластома і арренобластоме) є неоплазіями яєчників, що продукують тестостерон. Ці пухлини становлять менш 0.4% всіх пухлин яєчників і зазвичай розвиваються у віці від 20 до 40 років. Пухлини як правило односторонні і можуть досягати 7-10 см в діаметрі.

при виникненні пухлини у жінки дуже швидко з`являються акне, гірсутизм (у 2/3 пацієнток), аменорея (у 1/3) та вирилизация. За короткий проміжок часу, приблизно за 6 місяців, у жінки можуть припинитися овуляторні менструальні цикли, розвинутися надмірне оволосіння тіла, виникнути лобові залисини, збільшитися клітор і знизитися тембр голосу. Описано типовий перебіг захворювання, яке складається з двох стадій, що накладаються один на одного.

перша - Стадія дефеминизации, характеризується аменореєю, атрофією молочних залоз і зникненням жирових відкладень в місцях, які надають жіночій фігурі округлість форм. Друга - стадія маскулінізації, полягає в гіпертрофії клітора, гірсутизмі і зниженні тембру голосу.

Лабораторні дослідження дають такі результати: зниження рівнів ФСГ і ЛГ, низький рівень андростендіону в плазмі крові і значне підвищення вмісту тестостерону. Гінекологічне дослідження зазвичай виявляє яєчникові освіту, наявність якого потім додатково підтверджується при УЗД. Як тільки діагноз встановлено, слід по можливості швидше виконати оперативне видалення зміненого яєчника. Протилежний яєчник слід ретельно оглянути і, при збільшенні розмірів, його треба розсікти і провести інтраоперціонное морфологічне дослідження.

Пухлина з клітин Лейдіга
Пухлина з клітин Лейдіга

Після хірургічного видалення пухлини клітин Сертолі-Лейдіга відбувається спонтанне відновлення овуляторних циклів і припинення прогресування гірсутизму. Збільшений клітор не може відновити свої первинні розміри. Відновлюється ріст волосся на тімені і повертається загальний жіночий вигляд фігури. Цей вид пухлин відноситься до нізкозлокачественних і рівень 10-річної виживаності становить 90-95%. У випадках рецидиву або метастазування рекомендується комбінована хіміотерапія, але через малу кількість спостережень немає переконливих даних про її ефективності.

Дуже рідкісною пухлиною яєчника є гінандробластома. Вона містить гранулезние клітини і компоненти арренобластоми. Основним клінічним проявом цієї пухлини є маскулінізація, хоча підвищена продукція естрогенів може призводити до одночасної гіперплазії ендометрія і нерегулярним маткових кровотеч.

Пухлини ліпідних (ліпоїдних) клітин - Це яєчникові пухлини зазвичай малого розміру, що містять шари круглих, прозорих, слабо пофарбованих клітин. Під час гістологічного дослідження цих пухлин можуть даватися різні відповіді: пухлина клітин ворітної зони, стромальна лютеоми, пухлина клітин Сертолі-Лейдіга. Клінічні симптоми - маскулінізація або дефемінізація, часто в поєднанні з підвищеним вмістом 17-кетостероїдів. Спосіб лікування - оперативне видалення.

Пухлини комірних клітин виникають при надмірному зростанні зрілих клітин ворітної зони або яєчникової мезенхіми. Зростання пухлини проявляється симптомами маскулінізації, що дає підставу припустити, що воротні клітини гомологични інтерстиціальним клітинам або клітинам Лейдіга яєчок. Під час гістологічного дослідження цих пухлин виявляються патогномонічні білкові кристали Рейнке. Дані пухлини мають малі розміри, односторонню локалізацію і доброякісну природу. Лікування - хірургічне видалення.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже