Надання першої допомоги. Кровотечі при геморагічних діатезах

геморагічні діатези - Збірне поняття, що об`єднує різні захворювання, відмінною рисою яких є кровоточивість.

До цієї групи захворювань відносяться тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа), гемофілія, геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) і скорбут (цинга).

Оскільки етіологія скорбута як авітамінозу С на відміну від інших форм геморагічного діатезу відома, його слід виділити з цієї групи.

Причини, що призводять до кровоточивості, при цих захворюваннях різні. В одних випадках вона пов`язана зі змінами судинної стінки (має місце підвищена проникність і легка ранимість капілярів), в інших - із змінами властивостей самої крові (порушена згортання її).

До захворювань, при яких кровоточивість пов`язана з проникністю і «ламкістю» капілярів, відносяться скорбут, геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха), септичний ендокардит, висипний тиф і ін.

Порушенням процесів згортання крові обумовлена кровоточивість при гемофілії і тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа).

Механізм згортання крові

У процесі згортання крові беруть участь:

1) фермент протромбін, який входить до складу білків крові і знаходиться в неактивному стані, оскільки пов`язаний з антитромбіном (гепарином);
2) тромбопластин, що міститься в плазмі крові і утворений ендотеліальними клітинами судин і тромбоцитами крові в момент ушкодження судин;
3) солі (іони) кальцію, які містяться в плазмі крові;
4) фібриноген, який входить до складу білків крові і знаходиться в розчиненому стані в плазмі крові.

За останні роки процес згортання крові ретельно вивчається. Відкрито багато нових факторів, що беруть участь в згортанні крові. Процес згортання крові є досить складним.

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)

Тромбоцитопенічна пурпура - одна з частих форм геморагічного діатезу. Захворювання вражає людей молодого віку. Жінки хворіють дещо частіше чоловіків.

Сутність тромбоцитопенічна пурпура не з`ясована остаточно. В результаті функціональну неповноцінність кісткового мозку, а саме мегакариоцитов, кількість кров`яних пластинок (тромбоцитів) крові, які утворюються з мегакаріоцитів, різко зменшується.

Іноді в розпал захворювання (в період важкої кровоточивості) вони майже повністю зникають.

клінічна картина

Захворювання має циклічний характер. У період загострення кровоточивості хворі скаржаться на слабкість, залежну від анемизации. Грізні ознаки гостро розвиненого недокрів`я іноді бувають викликані носовими, матковими кровотечами, іноді кровотечею після видалення зуба. При огляді на шкірі тулуба і кінцівок хворих виявляються численні крововиливи від мелкоточечних до великих. Великі крововиливи є на місцях ударів (а іноді без них), на руках у місцях вироблених уколів.

В інших випадках при повній відсутності або при непомітних змінах з боку шкіри захворювання протікає у вигляді наполегливих і повторюваних носових, маткових, ниркових кровотеч. У більшості хворих тромбоцитопенической пурпурой селезінка збільшена. Згортання крові нормальна. Найхарактернішою ознакою з боку крові є зменшення кількості тромбоцитів до повного їх зникнення. Зазвичай в період загострення кількість тромбоцитів падає до 35 000-40 000 в 1 мм 3 крові (в нормі 250 000-300 000).

Залежно від характеру і тривалості кровотечі кількість гемоглобіну та еритроцитів буває знижено в різного ступеня. У важких випадках вміст гемоглобіну падає до 20% і нижче, кількість еритроцитів - до 800 000-1 000 000. У періоди ремісії кількість тромбоцитів зростає до нормальних цифр, відновлюється рівень гемоглобіну та еритроцитів. У розпал захворювання при вираженому зменшенні числа тромбоцитів симптоми джгута, щипка і уколу стають різко позитивними.

Якщо хворому на плече накласти на 3-5 хвилин джгут, то нижче його з`являється велика кількість точкових крововиливів. На шкірі в місці виробленого з діагностичною метою щипка, а також в місці уколу (після ін`єкції) з`являються великі синці, особливо добре виражені на наступний день. У здорових людей ці симптоми негативні.

Течія

Тромбоцитопенічна пурпура характеризується повторними кровотечами, що тривають 1-2 місяці. Світлі проміжки то короткі, то тривають кілька місяців.

Діагноз заснований на анамнестичних вказівках (повторні тривалі кровотечі, у жінок іноді збігаються з менструальним циклом, особливо маткові кровотечі) і даних дослідження крові (різко виражене зменшення кількості тромбоцитів).

Ознаки кровоточивості спостерігаються також при лейкозі, апластичної анемії (раніше називалася злоякісної Тромбопенія) і інших захворюваннях, при яких тромбоцитопенія (т. Е. Зменшення кількості тромбоцитів) є лише симптомом поряд з іншими, характерними для перерахованих захворювань ознаками.

При диференціальному діагнозі слід мати на увазі також більш рідкісне захворювання - сімейний гемангиоматоз (хвороба рандом Ослера), при якому спостерігаються повторні, іноді рясні носові, легеневі, шлунково-кишкові кровотечі. Захворювання носить спадковий характер і проявляється множинними ангиомами (обмеженими розширеннями дрібних кровоносних судин), розташованими на шкірі, слизовій оболонці носа, рота, шлунку, кишечника.

лікування

У період загострення необхідно дотримуватися постільного режиму. Робляться переливання крові. Але єдиним радикальним методом лікування при тромбоцитопенічна пурпура вважається операція видалення селезінки (спленектомія). До цього доводиться вдаватися, коли важкі кровотечі загрожують життю хворого. Після спленектомії кровотеча, незалежно від того, в якому органі воно було, припиняється. Уже в перші години після операції число тромбоцитів крові значно зростає, а через 24-48 годин досягає цифр, що перевищують нормальні. Разом зі збільшенням числа тромбоцитів у хворих зникають геморагічні явища.

Геморагічний васкуліт, геморагічний капіляротоксикоз (хвороба Шенлейна-Геноха)

Геморагічний васкуліт, або геморагічний капіляротоксикоз, відноситься до токсікоаллергіческімі захворювань. Він характеризується шкірними крововиливами з попередніми ексудативно-запальними змінами шкіри в тих же місцях.

Етіологія і патогенез

Етіологія неясна. Патогенетична сутність хвороби визначається появою геморагічних висипань, зумовлених підвищеною проникністю судин і їх ламкістю.

клінічна картина

Існують різні клінічні форми даного захворювання: 1) пурпура проста, 2) пурпура «ревматична», 3) пурпура абдомінальна, 4) пурпура блискавична.

При простий пурпурі на руках і ногах хворих, частіше на розгинальній поверхні ніг, виявляється симетрично розташована петехіальний висип. Якщо подібні висипання поєднуються з болями в суглобах, захворювання називають «ревматичної» пурпурой (за старих часів її неправильно відносили до ревматизму). Нерідко при геморагічному васкуліті відзначаються сильні болі в черевній порожнині, зумовлені подібним висипанням в серозні оболонки.

Ці форми позначаються як абдомінальний (черевна) пурпура і можуть симулювати гострі захворювання органів черевної порожнини, в зв`язку з чим призводять іноді до помилкових операцій. Блискавичної пурпурой називаються ті форми, які призводять до смерті внаслідок ураження судин мозку. Відзначаються також ураження нирок, при яких виникають ознаки нефриту.

Розподіл геморагічного васкуліту на описані форми штучно. Всі ці ознаки можуть поєднуватися в різних комбінаціях.

Диференціальний діагноз

Так як захворювання зустрічається порівняно рідко, а клінічні прояви його досить різноманітні, то можливі помилки. Необхідно пам`ятати, що іноді подібних хворих направляють в хірургічне відділення з діагнозом гострого живота. Якщо у хворого відзначаються сильні болі в животі, що викликають підозру на гострий живіт, і на шкірі визначається геморагічний висип, то з повною впевненістю може бути відкинутий діагноз гострого живота. Проте такий хворий повинен бути госпіталізований. Відрізнити геморагічний васкуліт від тромбоцитопенічна пурпура (хвороби Верльгофа) неважко. При геморагічних васкулітах не буває великих крововтрат.

лікування

Якщо встановлений інфекційний вогнище (туберкульоз, хронічний тонзиліт та ін.), То усунення його може привести до вилікування хворого. Однак найчастіше з`ясувати причину захворювання не вдається.

Лікувальні заходи зводяться до застосування протиалергічних засобів в поєднанні з антибіотиками. До перших відносяться хлористий кальцій, саліциловий натрій, вливання новокаїну (10 мл 0,5% розчину), аскорбінова кислота, димедрол, адренокортикотропний гормон, кортизон. З антибіотиків застосовуються пеніцилін і стрептоміцин. Не завжди вдається досягти хорошого результату. Захворювання має схильність до рецидивів.

гемофілія

Етіологія і патогенез

Гемофілія є вродженим захворюванням зі своєрідними рисами спадковості. Нею хворіють виключно чоловіки, причому дітям хворого це захворювання не передається. Від батька, який страждає на гемофілію, захворювання може передатися лише онукові, який народився у дочки хворого. При цьому остання, будучи передатчіцей спадкових властивостей батька, не має ніяких ознак захворювання.

Причиною кровоточивості при гемофілії є порушення згортання крові.

клінічна картина

Хвороба проявляється вже в ранньому дитячому, віці. При прорізуванні зубів, прикушення мови, випадкових порізах шкіри, ударах у хворих дітей виникає наполеглива кровоточивість. Незначні удари викликають великі підшкірні синці. Описуються навіть смертельні випадки при подібних травмах без зовнішньої кровотечі, настільки велика буває втрата крові, що розповсюджується по підшкірній клітковині. Значні кровотечі у таких хворих іноді призводять до смертельного результату, хоча рана може бути невеликою.

Медичному персоналу необхідно пам`ятати, що різні маніпуляції (укол, катетеризація і т. Д.) У хворих на гемофілію можуть спричинити небезпечні і навіть смертельні кровотечі.

Відомі випадки смертельних кровотеч при видаленні зубів у таких хворих.

Діагноз заснований на кровоточивості, при якій визначається різке уповільнення згортання крові. Кількість тромбоцитів при гемофілії нормально. За цими ознаками гемофілію легко відрізнити від тромбоцитопенічна пурпура (хвороби Верльгофа), при якій різко зменшується число тромбоцитів, але згортання нормальна.

Слід пам`ятати про небезпеки, яким піддаються хворі, які страждають на гемофілію, якщо їм необхідна серйозна операція.

лікування

Уже в ранньому віці дітей батьки дізнаються від лікарів про характер їх захворювання і отримують відповідні вказівки на випадок появи кровотечі. Хворий дитина повинна бути терміново госпіталізований, навіть якщо його загальний стан в момент огляду в зв`язку з кровотечею не викликає побоювання або виникає тільки підозра на гемофілію.

Поділитися в соц мережах:

Cхоже