Лікування пацієнтів з хворобою аддісона. Гіперадреналізм синдром кушинга

Відео: Жити здорово Хвороба Іценко Кушинга

без лікування хворі з тотальним ураженням кори надниркових залоз гинуть протягом декількох діб або тижнів внаслідок циркуляторного шоку і загальної ослаблення. Якщо хворим щодня вводити хоча б мінімальні дози мінералоі глюкокортикоїдів, вони зможуть жити роками.

Відео: Хвороба Іценко-Кушинга. Можливості терапії при рецидив захворювання

аддісоніческій криз. Як зазначалося раніше, на тлі фізичного або розумового стресу секретуються величезні кількості глюкокортикоїдів. У пацієнтів з хворобою Аддісона викид глюкокортикоїдів на тлі діючих стресорів не відбувається, тому при дії будь-якого стресу (травми, захворювання, хірургічних втручань та ін.) Людина може відчувати стан, схоже на хворобу Аддісона в зв`язку з гострим дефіцитом гормонів кори надниркових залоз, т. е. у нього виникає гостра недостатність кори надниркових залоз, що вимагає для запобігання загибелі організму введення десятикратних в порівнянні з нормою доз глюкокортикоїдів.

Таку гостру потребу у введенні надлишку глюкокортикоїдів, пов`язану з тяжкою недостатністю кори надниркових залоз під час стресу, називають аддісоніческій криз.

Гіперадреналізм - синдром Кушинга

гиперсекреция кори наднирників супроводжується комплексом послідовних гормональних відповідей, названим синдромом Кушинга. Більшість порушень при цьому синдромі приписують надлишку кортизолу, хоча гіперпродукція андрогенів також може мати суттєве значення. Надлишок кортизолу може розвиватися в силу різних причин, включаючи: (1) аденому аденогипофиза, яка продукує велику кількість АКТГ, що викликає гіперплазію наднирників і гиперсекрецию кортізола- (2) порушення функції гіпоталамуса, що призводять до продукування великої кількості кортикотропин-рилізинг гормону, стимулюючого вивільнення надлишку АКТГ- (3) «ектопічну секрецію» АКТГ пухлинами, розташованими де завгодно, як в разі абдомінальної карціноми- (4) аденому кори надниркових залоз. Якщо синдром Кушинга виникає як наслідок гіперсекреції АКТГ передньої долі гіпофіза, то він трактується як хвороба Кушинга.

Надлишкова продукція АКТГ - Найбільш загальна причина розвитку синдрому Кушинга, що характеризується високим рівнем як АКТГ, так і кортизолу в плазмі крові. Випадки первинної гіперпродукції кортизолу становлять 20-25% клінічних випадків синдрому Кушинга і зазвичай поєднуються зі зниженням рівня АКТГ в плазмі внаслідок інгібування надлишком кортизолу продукції АКТГ за механізмом негативного зворотного зв`язку.

Введення великої дози дексаметазону (Синтетичного глюкокортикоїду) може бути використано для диференціювання АКТГ-залежного і АКТТ-незалежного варіанта синдрому Кушинга. У пацієнтів з гіперпродукцією АКТГ, обумовленої секретирующие АКТГ аденомою аденогіпофіза або гіпоталамо-гіпофізарний порушеннями, введення навіть дуже великої дози дексаметазону придушує секрецію АКТГ. Навпаки, пацієнти з первинною адреналової гіперпродукцією кортизолу (АКТГ-незалежної) мають низький або навіть незареєстровані рівень АКТГ. Незважаючи на широке застосування, дексаметазоновий тест іноді буває приводом для неправильної діагностики, оскільки деякі секретуючі АКТГ пітуітарная пухлини у відповідь на дексаметазон змінюють продукування АКТГ, тому дексаметазоновий тест розглядають як перший крок в диференціальної діагностики синдрому Кушинга.

Відео: II пухлини НАДНИРНИКІВ: СУЧАСНІ ДОСЯГНЕННЯ В ДІАГНОСТИЦІ ТА ЛІКУВАННІ

синдром Кушинга розвивається також при тривалому введенні великих доз глюкокортикоїдів з терапевтичною метою. Так, у хворих з хронічним запаленням, наприклад ревматоїдний артрит, можуть проявитися деякі клінічні ознаки синдрому Кушинга при тривалому лікуванні глюкокортикоїдами.

Особливістю синдрому Кушинга є мобілізація жиру з нижніх частин тіла з поєднаним відкладенням надлишку жиру на грудях і у верхній ділянці живота, що зовні створює враження бичачого торса. Надлишкова продукція стероїдів веде також до появи набряклості на обличчі, а андрогенна активність деяких гормонів призводить іноді до розвитку акне і гірсутизму (надлишкового росту волосся на обличчі). Особа набуває місяцеподібними вид, як у хворої з лікувалися синдромом Кушинга. Близько 80% таких хворих мають гіпертензію, мабуть, внаслідок мінералокортикоїдного дії кортизолу.