Адипозо-генітальна дистрофія. Синдром пехкранца - фреліха - бабинського

Одним з перших це захворювання описав російський лікар Пехкранц в 1899 р, і 1900 Г.-м. Бабинський і в 1901 р - А. Фрелих.
Етіологія. Захворювання може виникати внаслідок запальних процесів в діенцефальних області, крововиливів, пухлини (хромофобная аденома або краніофарингіома), водянки шлуночків головного мозку, сифілісу, внутрішньоутробної інфекції (токсоплазмоз), інфекції, перенесеної в ранньому дитинстві, паротиту, грипу, черевного тифу. У багатьох випадках причину захворювання встановити не вдається.

патогенез. У патогенезі ожиріння і недорозвинення статевої системи лежить ураження гіпоталамуса. Надалі в міру розвитку хвороби приєднуються ознаки гіпофізарної недостатності.

Зниження гонадотропної функції гіпофіза веде до зниження або припинення андрогенної або естрогенної секреції, що призводить до зміни співвідношення між інтенсивністю різних видів обміну, до зміни вищої нервової діяльності, внаслідок чого по-різному настає розподіл жиру.

В даний час прийнято вважати, що адипозо-гепітальная дистрофія може виступати як самостійне захворювання в тому випадку, якщо воно виникло в дитячому віці і при цьому не вдається виявити причину її виникнення. У всіх інших випадках, коли виявлена причина захворювання, ожиріння і гіпогонадизм слід розглядати як симптоми основного захворювання. Можливі сімейні форми адипозо-генітальної дистрофії.

Патологічна анатомія. У ряді випадків морфологічні зміни відсутні.
клініка. Клінічний перебіг хвороби визначається патогенетичним фактором. При швидко розвивається пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області синдром Пехкранца-Фреліха-Бабинського може швидко прогресувати і супроводжуватися неврологічними порушеннями.

При мляво поточної інфекції діенцефалиной області або залишкових явищах запального процесу спостерігається повільно прогресуюче ожиріння, гипогенитализм і затримка росту. У дітей різко підвищується апетит, відзначається швидке збільшення ваги тіла, з`являється сонливість. В пубертатному періоді при затримці статевого формування можуть спостерігатися млявість, апатія, емоційна нестійкість. У разі пухлини турбує головний біль. Можливо погіршення зору. Частіше хворіють хлопчики і юнаки. Інтелект зазвичай не порушений.

адипозо-генітальний синдром

для даного синдрому характерна локалізація ожиріння. Обличчя округле, відкладення жиру на шиї, плечах, грудях, животі, на стегнах і сідницях. Кінцівки повні. У чоловіків відкладення жиру за жіночим типом. Іноді ожиріння досягає значного розміру н вага дитини 8-12 років перевищує 100 кг. Вага юнака чи дівчини при зрості 160 см може бути іноді 160- 200 кг. Шкіра м`яка, нормального забарвлення. Через тонку шкіру можуть просвічувати вени. Волосся у хворих рідкісні, тонкі, шовковисте. Хворі рано лисіють.

Описані випадки, коли у хворих спостерігався вузловий липоматоз, нерідко болючий, як при хворобі Деркума.

гипогенитализм більш виражений у хлопчиків в препубертатном і пубертатному віці. Яєчка маленькі, атрофічпие, не опускаються в мошонку. Смугою член, мошонка і передміхурова залоза недорозвинені. У дорослих вони залишаються в розмірі дитячого віку. Оволосіння на обличчі і тілі у дорослих чоловіків відсутній. Голос високий, жінкоподібний. Спостерігається гінекомастія. Хворі подібні євнухам. Потенція і статевий потяг знижено.

Огрядність і великі молочні залози надають дівчатам вигляд жінок. Гипогенитализм проявляється недорозвиненням матки, яєчників. Клітор і великі статеві туби малі. Менструації відсутні. Оволосіння на тілі слабко виражена.

З боку внутрішніх органів зміни, як правило, відсутні. Артеріальний тиск нормальний або знижений. Зростання кісток і довжину зазвичай не порушений. Іноді зустрічаються євнухоїдний пропорції скелета (довгі кістки кінцівок і відносно короткий тулуб).

При рентгенологічному дослідженні можна виявити збільшення і деформацію турецького сідла, що говорить про наявність пухлини гіпофіза. Звапніння в супраселляріой області виникає при краніофарингіома. Виявляється роз`єднання швів черепа і недорозвинення пазух. Відомі труднощі представляють стерті форми адипозо-генітальної дистрофії з переважанням якогось одного симптому.

У хворих нерідко спостерігаються (Неврологічні порушення внаслідок перенесених нейроінфекцій, запальних процесів діенцефальной області. Поряд з микросимптомами, що вказують на ураження нервової системи, можуть бути порушення зору. Атрофія зорового нерва, обмеження полів зору та ін.

можуть спостерігатися епілептичні припадки, шизоїдні і депресивні стани. У деяких хворих іноді бувають псевдопараліч, корсаковский синдром. При адипозо-генітальної дистрофії нерідко спостерігається нецукровий діабет.

У крові найчастіше відзначається лимфоцитоз. Нерідко відзначається низький рівень цукру в крові і низька глікемічоская крива після навантаження глюкозою. Холестерин і ліпіди крові можуть бути підвищені. Кількість сечової кислоти в крові іноді також підвищений.

Дослідження статевих гормонів і гонадотропінів в дитячому віці не дає чітких даних і тому не має особливого значення. При дослідженні в юнацькому віці відзначається зниження ГТГ, АКТГ і естрогенів. При дослідженні 17-кетостероїдів і 17-оксикортикостероїдів в аналізах сечі відзначаються або нормальні показники, або деяке їх зниження.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже