Діагностика і диференційний діагноз адипозо-генітального синдрому

до настання періоду статевого дозрівання діагноз адипозо-генітальної дистрофії утруднений. Діагноз стає очевидним при наявності ожиріння і гипогенитализма.
У випадках, коли є затримка росту, зміни турецького сідла, що говорять про наявність пухлини в області гіпофіза, симптоми тиску на перехрещення зорових нервів, наростаюче ожиріння і гипогенитализм, слід думати про адипозо-генітальної дистрофії.

Відео: Адреногенітальний синдром

Адипозо-генитальную дистрофію необхідно відрізняти від конституційно-сімейних форм ожиріння. При останньому статевий розвиток або нормальне, або трохи затримано, при цьому у хлопчиків статевий член оточений шаром жиру на лобку, в зв`язку з чим його розмір здається менше. В пубертатному періоді спостерігається схуднення, інтенсивний ріст тіла і нормальне развітіеполових органів.

Диференціальний діагноз при адипозо-генітальної дистрофії необхідно проводити також з іншими формами ожиріння, які виникають при ураженні гіпоталамуса і гіпофіза. Так, ожиріння при хворобі Іценко-Кушіпга поширюється на особу і тулуб, але не захоплює кінцівок, які залишаються тонкими. Характерно почервоніння обличчя, червоні смуги на шкірі живота, стегон, грудей. Артеріальний тиск при хворобі Іценко-Кушіпга підвищено. При цій хворобі спостерігається порушення вуглеводного обміну і часто цукровий діабет.

У хлопчиків і підлітків, які страждають на ожиріння, гіпогеііталізмом і нецукровий діабет, необхідно проводити диференційний діагноз з синдромом Лоуренса-Муна-Бідля, для якого характерні слабоумство, пігментний ретиніт, що веде до сліпоти, затримка росту, нерідко полідактилія і синдактилія. Синдром Лоуренса-Муна-Бідла є спадковим захворюванням вродженого характеру, обумовленим патологією генів.

при чоловічому статевому дисгенез - Синдромі Клайнфельтера, також спостерігається євнухоїдний статура, але ожиріння на відміну від адипозо-генітальної дистрофії не настільки виражено або відсутній. Статевий член при синдромі Клайнфельтера нормального розміру. При біопсії яєчок виявляється гиалинизация насіннєвих канальцев і зростання клітин Лейдіга. Наявність статевогохроматину вказує на жіночий хроматиновий підлогу і підтверджує дисгенез насіннєвихканальців.

при жіночому євнухоїдизмі детальне гінекологічне та гормональне дослідження дозволяє уточнити діагноз у разі відсутності неврологічних порушень, що вказують на зацікавленість гіпоталамо-гіпофізарної області.

при синдромі Шерешевського-Тернера, обумовленому також аномалією статевих хромосом, спостерігаються вроджена патологія розвитку і характерні симптоми: затримка росту, коротка шия зі шкірними складками, нерідко низька лінія волосся на шиї ззаду і т. д.