Хвороба іценко-кушинга: причини, механізми розвитку та форми

Вперше це захворювання описав Н. М. Іценко при ураженні гіпоталамічної області. Кушинг вказав на зв`язок цього синдрому з базофільною аденомою. Але вже в 1934 р ряд ознак-ожиріння, гіпертензію, глюкозурию і полиурию, стали пов`язувати з активізацією сірого бугра гіпоталамуса за допомогою нейросекреції. Потрібно заздалегідь сказати, що підрозділ на хворобу і синдром представляє великі труднощі, тому більшість авторів об`єднує ці два поняття, називаючи хворобу Іценко-Кушинга та віддаючи данину пріоритету нашому вітчизняному вченому Н. М. Іценко.

Відео: Причини набору ваги після 40

Етіологія і патогенез. В даний час основним фактором, що визначає хвороба Іценко-Кушинга, є поступовий розвиток гіпертрофії, гіперплазії і гіперфункції кори надниркових залоз під впливом гіперпродукції аденогипофизом АКТГ.

Н. М. Іценко на підставі ретельного клініко-морфологічного вивчення хвороби прийшов до висновку, що захворювання виникає при ураженні межуточно-гіпофізарної системи, при цьому відзначається різко виражена дегенерація нервових клітин паравентрикулярного, супраоптического, аркообразной і вентромедиального ядер гіпоталамуса. Гіпоталамус ж інтимно пов`язаний з гіпофізом і через нього з периферійними ендокринними залозами. Тому патологічний процес в гіпоталамусі незмінно відбивається на структурі я функції надниркових залоз, щитовидної і статевих залоз. Е. А. Васюкова дотримується аналогічної точки зору.

Відео: Жити Здорово! Серповидно-клітинна анемія

як вказують Е. Л. Васюкова і А. К. Добржанская, ретельний аналіз не дозволив авторам у більшості хворих (у 58,1%) виявити причини, за рахунок яких можна було віднести розвиток хвороби Іценко-Кушинга. У 16,12% хворих хвороба розвивалася після пологів або в клімактеричному періоді, у 11,9% розвитку хвороби передували черепно-мозкові або психічні травми (6,6%), інфекційні хвороби (у 5,6%), інтоксикації (у 2 , 6%) і ін. Етіологія хвороби, як вказують ці автори, на даному етапі наших знань не може бути вирішена лише з урахуванням вредностпих факторів, що передують розвитку захворювання.

дійсно, в одних випадках попередні фактори можуть стати причиною хвороби, в інших, як, наприклад, вагітність, можуть провокувати хворобу і, нарешті, хвороба Іценко-Кушинга, виражена в тій чи іншій мірі, може бути супутнім якомусь патологічного процесу, який не грає ролі у виникненні хвороби Іценко- Кушинга.

М. С. Кахана виділяє три форми захворювання.
1. В результаті первинних змін передньої долі гіпофіза, що викликають базофильную аденому.
2. В результаті базофильной аденоми великих розмірів, коли згодом уражаються гіпоталамічні центри.
3. В результаті первинних змін в гіпоталамусі і вторинних в передній долі гіпофіза.

як вказує автор, необхідно підкреслити, що головним фактором у всіх зазначених трьох формах хвороби є підвищене виділення АКТГ і посилення активності кори надниркових залоз.
У ряді випадків при інтактною передньої долі гіпофіза захворювання, мабуть, обумовлено підвищенням продукції АКТГ - Реалізує фактора гіпоталамуса.

Обов`язковим компонентом в патогенезі хвороби Іценко-Кушинга є вторинна гиперпродукция корою наднирників гідрокортизону, що і визначає основні ознаки захворювання: непропорційне відкладення жиру, зміна забарвлення особи, гіпертрихоз, атрофія шкіри, а також зміни в інших органах.

досить переконливим фактором на користь значення гіперпродукції гідрокортизону корою наднирників в патогенезі хвороби Іценко-Кушинга може служити усунення основних ознак хвороби після тотального або субтотального видалення надниркових залоз.

У деяких хворих є підвищення андрогенної функції кори надниркових залоз, що пояснює виникнення ознак жіночого вірилізму.

Відео: Ендокринолог Берникова І.В. (СМ Клініка)

нерідко ознаки хвороби Іценко-Кушинга можуть виявлятися на тлі діенцсфалиних синдромів, що сприяють порушенню нормальних механізмів регуляції секреції АКТГ. Можливо, пусковим механізмом хвороби Іцеіко-Кушинга є патологічна імпульсація з утворень лімбічної системи. Впливаючи на гіпоталамус, вона веде до надмірного виділення кортікотропінвисвобождающего фактора CRF, який в свою чергу призводить до гіперпродукції гіпофізом АКТГ, а АКТГ обумовлює гіперплазію і гіперфункцію кори надниркових залоз.