Синдром персистуючої лактації і аменореї. Синдром морганьї-стюарта-мореля

У 1855 р Chiari описав персистирующую лактацію і аменорею з атрофією матки і яєчників після пологів. Надалі синдром був детально вивчений Frommel, Argonnz A. Del Castillo і Forbes.

за сучасними уявленням синдром персистуючої лактації і аменореї слід розглядати як синдром пошкодження гіпоталамуса гормонально неактивної пухлиною або іншим патологічним процесом.

Патологічна анатомія. На розтині може бути виявлена хромофобная аденома гіпофіза. Матка гипоплазирована (атрофічні зміни в слизовій оболонці матки), виражена атрофія яєчників. Макро- і мікроскопічна картина молочних залоз може бути різна в залежності від ступеня гіперплазії і секреції органу.

клініка. Синдром Чіарі-Фруммеля характеризується тріадою: 1) аменорея, 2) галакторея, 3) порушення гіпоталамо-гіпофізарної функції (дисфункція гіпофіза). Нерідко порушення лактації може поєднуватися з порушенням психіки, що підтверджує нейрогенне походження синдрому. Синдром Чіарі- Фруммеля може поєднуватися з ожирінням або виснаженням, нецукровий діабет. При здавленні або проростанні пухлиною перехрещення зорових нервів виникає бітемпоральнаягеміанопсія.

Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз синдрому не представляє особливих труднощів. Схожа симптоматика спостерігається при хромофобная аденомі, краніофарингіома.
прогноз залежить від тяжкості захворювання.

лікування. Ефективним методом лікування є оперативне видалення пухлини або лікування пухлини радіоактивними препаратами (радіоактивне золото і ін.). Для зменшення лактації проводиться симптоматичне лікування препаратами жіночих статевих гормонів (діетилстильбестрол і ін.).

синдром Морганьї-стюарта-Мореля

Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля

Цей синдром вперше описаний в 1719 р італійським патологоанатомом Морганьи. Подальшим вивченням цього синдрому займалися Ашар і Тьєр в 1921 р, Стюарт в 1928 р, Морель про 1930 р Синдром спостерігається майже виключно у жінок в зрілому віці (старше 50 років), іноді зустрічається і у більш молодих жінок - до 30 років .
Етіологія неясна. Припускають, що основною причиною захворювання є гіпеталамо-гіпофізарно порушення.

патогенез захворювання до кінця не розкритий. Певне значення, мабуть, має підвищена продукція естрогенів, а також гормонів, що виробляються базофілинимі і еозинофільними клітинами передньої долі гіпофіза.

Патологічна анатомія. При гістологічному дослідженні виявляється збільшення числа еозинофілів, базофілипих клітин, а також мікроаденоми гіпофіза, що складаються з еозинофільних, базофільних і хромофорних клітин. Мікроскопічні зміни в інших ендокринних залозах (аденоми щитовидної залози, околощітовідной залози і кори надниркових залоз), супроводжують цього захворювання.

клініка. Скарги хворих на сильну і постійний головний біль - одна з найбільш ранніх скарг. Головний біль обумовлена, ймовірно, гіпертонією і підвищенням внутрішньочерепного тиску. Хворі вкрай збуджені, відзначається схильність до депресії. Сон поганий, счастимпробужденіем.Кожанормальной забарвлення. Ожиріння, що нагадує ожиріння при адипозо-генітальної дистрофії. Нерідко спостерігається піодермія, мокнучі екземи, акроціаноз. Гіпертрихоз. Межі серця розширені. Тони серця глухі. Акцент II тону над аортою. Нерідко спостерігається артеріальна гіпертензія. Хворі схильні до бронхопневмоніями, гострих респіраторних інфекцій.

нерідко може спостерігатися розлад менструального циклу, проте, незважаючи на це, іноді настає вагітність, що погіршує перебіг хвороби, РОЕ прискорена. Відзначається знижена толерантність до вуглеводів. Іноді синдром Моргапьі-Стюарта-Мореля поєднується з нецукровий діабет. Основний обмін мінливий. Турецьке сідло зазвичай не змінено. Відзначається потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки.
зустрічаються стерті форми синдрому, особливо при клімаксі, що ускладнює постановку діагнозу.

Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля характеризується тріадою Хепшена: ожиріння, оволосіння за чоловічим типом і потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки. При диференціальному діагнозі слід в першу чергу мати на увазі адипозо-генитальную дистрофію і хвороба Іценко-Кушинга, при яких є подібні ознаки.

Прогноз і працездатність. Працездатність хворих в основному залежить від ряду причин, особливо від ступеня ожиріння. При вираженому ожирінні внаслідок відкладення жиру в перикарді і міокарді ускладнюється робота серця, що створює умови для розвитку серцевої недостатності і тим самим `Обтяжує стан хворого, а це призводить до повної інвалідності.

лікування. При легких формах захворювання працездатність обмежена. Лікування зводиться до дотримання дієти. При ускладненні на цукровий діабет лікування проводиться за загальною схемою лікування цукрового діабету. Рекомендується дієта з багатим вмістом повноцінних білків, мінеральних солей і вітамінів. Жири та вуглеводи повинні бути обмежені. Додаткове значення мають фізкультура, масаж. При ускладненні з боку внутрішніх органів (серцева недостатність, пневмонія тощо.) Проводиться лікування, загальноприйняте в цих випадках.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже