Ожиріння при синдромі муна- лауренса - бідля, хвороби іценко-кушинга

ожиріння по гіпоталамічному типу спостерігається також при синдромі Муна- Лауренса - Бідля. У патогенезі цього захворювання лежать генетичні фактори. Поряд з ожирінням у дітей і підлітків, переважно страждають хлопчики, спостерігається гипогенитализм, полідактилія (шестипалість), сліпота внаслідок пігментного ретиніту, вроджене недорозвинення заднього проходу, дебільність і неврологічні порушення. Своєрідна форма ожиріння виникає при хворобі Іценко - Кушинга. Надлишок АКТГ при ураженні гіпоталамуса і гіпофіза веде до подальшого інтенсивного викиду глюкокортикоїдних гормонів кори надниркових залоз.
Посилюється розпад білків з одночасним посиленням відкладення глікогену в печінці, що в свою чергу гальмує процес мобілізації жиру з жирової тканини.

Особливістю даної форми є ожиріння верхньої половини тіла: округле, повне, червоне обличчя, повна шия, плечі, груди і живіт, тоді як стегна уплощени у жінок за чоловічим типом. Кінцівки залишаються худими.

при хвороби Іценко - Кушинга виникає порушення всіх видів обміну жирового, білкового, вуглеводного, водпо-сольового. У клінічній картині ожиріння людина не перемагає. Основні симптоми пов`язані з порушенням функції органів і систем організму і порушеннями ендокринної системи.

посилення процесів глюконеогенезу у хворих з хворобою Іценко-Кушинга сприяє появі багряних смуг на животі, стегнах, плечах (stria distensa). Посилення катаболічних процесів (розпад білків і зниження синтезу кісткової тканини) веде до розвитку остеопорозу, особливо хребців.

При діенцефальних синдромі за типом хвороби Іценко-Кушинга (або гіпоталамічному синдромі) в клінічній картині переважає ожиріння, тоді як основні симптоми гіперкортицизму виражені менше.

синдром муна-Лауренса-Бідля

перерозподіл жиру не так чітко, кінцівки залишаються повними. Неврологічні симптоми свідчать про порушення діенцефальной сфери.

як при хвороби Іценко - Кушинга, так і при діенцефальних синдромі за типом хвороби Іценко - Кушинга може з`явитися порушення вуглеводного обмена- у ряду хворих явне захворювання на цукровий діабет.

при гіпотиреоїдного ожирінні жир розподіляється досить равномерно.Налічіе набряків особи, гомілки, пастозність всієї шкіри змінює вигляд хворих. Порушення серцево-судинної системи різко виражені. Серцева декомпенсація, застійна печінка - все це виявляється на тлі набряків і ожиріння. Поглинання I131 щитовидною залозою знижений.
кількість холестерину і ліпідів в крові значно підвищений. Настає анемія, зниження білків кропи. Все це посилює глибокі обмінні порушення.

У хворих з гіпотиреоїдного формами ожиріння спостерігається пригнічення функції нервової системи, що пов`язано з нестачею тиреоїдних гормонів. Хворі мляві, повільні, сонливі. Температура тіла низька. Основний обмін знижений і складає 15-30%. Шкіра обличчя і тіла суха, гіперкератоз. Знижено серцево-судинний тонус, наголошується уповільнений ритм серця, брадикардія, гіпотонія, низький рівень цукру в крові. Можлива гіпоглікемія.

Хворі, які страждають гіперінсулінізмом, скаржаться на підвищений апетит і гіпоглікемічністану, для усунення яких вони вживають багато вуглеводів. У момент гіпоглікемії введення вуглеводів, глюкози необхідно, але в щоденний раціон хворого потрібно вводити більше білків, тому що велика кількість вуглеводів провокує викид інсуліну.

при гіпогенітальном ожирінні жир переважно відкладається на животі, стегнах і сідницях. Подібне ожиріння може поєднуватися з порушеннями пропорцій тіла по євнухоїдний типу, якщо воно виникло в підлітковому віці: високий зріст, довгі кінцівки і відносно короткі тулуб і шия, маленька голова. У юнаків відсутня оволосіння на обличчі, на тілі за жіночим типом, статеві органи недорозвинені. У дівчат гіпогенітальное ожиріння поєднується з недорозвиненням статевих залоз і матки. Молочні залози не розвинені.


Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки сьогодні!
Cхоже