Морфологія, діагностика і лікування синдрому штейна-левенталя

Макроскопічно яєчка зазвичай збільшені, поверхня їх гладка, консистенція щільна. Мікроскопічно відзначають гиалиноз і потовщення (в 8-10 разів) білкової оболонки, кістозно змінені фолікули з явищами атрезії. Відзначається значне зменшення прімордіальних фолікулів. Зовнішні стіни кістозних фолікулів є гіперплазіроваіную тека-ткапь, в якій, можливо, утворюються андрогени. Характерною особливістю є значне розростання сполучної тканини як в кірковій, так і в мозковому шарі надниркових залоз, а також склероз судин. Надмірне розвиток фіброзної тканини разом з кістозними змінами в яєчниках є причиною їх збільшення.

Синдром Штейна - Левенталя зазвичай зустрічається у жінок у віці 20-30 років і характеризується порушенням менструальної функції по типу гіпо або аменореї. Характерно поява ановуляторних циклів і безпліддя (у 75% хворих). Приблизно у 50% хворих мають місце явища гипертрихоза з надмірним зростанням волосся на обличчі та тулубі. Будова тулуба зберігає фермінінние риси- нерідко у хворих розвивається різна ступінь ожиріння,

Діагноз і диференційний діагноз синдрому Штейна-Левенталя. Діагностика синдрому, як правило, ґрунтується на характерній клінічній картині захворювання. При дослідженні екскреції естрогенів з сечею виявляють їх нормальне або знижена кількість. Виділення 17-кетостероїдів в кілька разів збільшено. Рівень ЛГ в сироватці крові стабільно підвищений, відсутні його фізіологічні коливання. З метою диференціальної діагностики з гірсутизм наднирковозалозної генезу використовують пробу з введенням лХГ. При синдромі Штейна - Левенталя рівень 17-кетостероїдів в сечі підвищується, в той час як при захворюванні наднирковозалозної генезу не змінюється.
Вступ прогестерону, викликаючи блокаду секреції ЛГ, супроводжується при синдромі Штейна-Левенталя зниженням екскреції 17-кетостероїдів.

Широкодоступним і ланцюговим методом є пневмогінекографія, що дозволяє виявити збільшення яєчників.

Лікування синдрому Штейна-Левенталя. Ефективним є тільки хірургічний метод лікування, що полягає в клиноподібної резекції яєчників. Зазвичай через 1-2 місяці відновлюється менструальний цикл з нормальною овуляцією. Слід зазначити, що гіпертрихоз зазвичай зворотному розвитку не береться і не збільшується.
при початково підвищеної екскреції 17-кетостсроідов рекомендують хірургічне лікування доповнювати призначенням преднізолону по 15-10 мг протягом 1-2 місяців.