Адипозо-генітальна дистрофія: морфологія змін органів

Характерною ознакою даного захворювання є ожиріння з переважним і надлишковим відкладенням жиру в області живота, стегон і тазу, а також на грудях і обличчі. Найбільш постійною ознакою при адипозо-генітальної дистрофії є атрофія гонад і зовнішніх статевих органів. Зазначене захворювання зустрічається однаково часто як у чоловіків, так і у жінок. Зазвичай це захворювання вражає дітей.

Причиною даної патології є пошкодження гіпоталамічної області головного мозку, зокрема його вептромедіальних, супраоптичних і паравентрікулярних ядер (Б. Н. Могильницький). У цих утвореннях найчастіше виявляються дистрофічні зміни (R. Anderson, W. Haymaker, H. Rappoport). Досить часто причиною адипозо-генітальпой дистрофії є патологічні зміни в гіпофізе- з`являються новоутворення мозкового придатка і прилеглих областей головного мозку, які можуть механічно здавлювати гіпофіз, його воронку або основу мозку.
Іноді в основі адипозо-генітальної дистрофії лежить придушено гіпофіза дном третього шлуночка при водянці мозку або при запальному процесі, що переходить на мозковий придаток з оболонок мозку.

В даний час встановлено, що при адипозо-генітальної дистрофії змінюватися можуть як передня, так і задня частки гіпофіза, причому при ураженні пухлинним процесом передньої долі в пий наступають переважно гіперфункціонального зміні, що призводять до надлишкової секреції тропних гормонів. Іноді в основі цього захворювання лежать зміни, характерні для гіпофункціопальпих зрушень в нейрогіпофіз.

До поразок мозкового придатка ставляться, як зазначає Е. Hval, різного характеру аденоми, кісти, гліоми, гліосаркоми, а також специфічні сифілітичні і туберкульозні запальні процеси. Іноді причиною даного захворювання є патологічні зміни в проміжній мозку (специфічні і неспецифічні запальні процеси, тромбози, емболії, крововиливи, водянка третього шлуночка).

нерідко пухлинний процес поширюється па область гіпоталамуса. Це зазвичай спостерігається при краніофарінгеомах, які також можуть привести до виникнення адипозо-генітальної дистрофії. Є повідомлення, в яких вказується, що дане захворювання може розвинутися у дітей, що народилися від матерів, хворих токсоплазмозом, або у дітей, які перенесли в постнатальному періоді енцефаліт (RA Moore, H. Gushing, Р. Г. Лур`є, М. Юлес, І . Холло). Описано клінічні випадки цього захворювання (В. Г. Баранов) без видимих патологічних змін як з боку гіпофіза, так і гіпоталамуса.

Патологічні ізмоненія в органах і тканинах хворих адипозо-генітальної дистрофією непостійні і часто обумовлені причиною виникнення цього захворювання. У тих випадках, коли захворювання виникає в результаті пухлинного процесу в області гіпофіза або в самому мозковому придатку, як правило, порушується структура турецького сідла: стоншуються, а іноді і руйнуються його кісткові стінки і відростки. При наявності у хворих краніофарінгеоми може спостерігатися кальцифікація в супраселлярной області, роз`єднання швів, погане розвиток придаткових пазух.

Постійними і характерними змінами, як зазначалося вище, при цьому захворюванні є гипопластические і атрофічні процеси в статевих залозах. Часто спостерігається двосторонній крипторхізм, гіпоплазія яєчок і статевого члена, у дівчаток - недорозвинення малих сороміцьких губ, матки і яєчників (Н. А. Шершеевскій, М. Я. Брейтман, М. Юлес, І. Холло). Нерідко у таких хворих зменшується щитовидна залоза. При мікроскопічному дослідженні цього органу виявляються ознаки зникнення внутріфоллікулярному колоїду, а також дистрофічні і атрофічні зміни в тиреоїдних епітелії.

Шкіра у таких хворих тонка і ніжна- в результаті просвічування через тонку шкіру вен шкірні покриви набувають мармурового вигляду. Волосся рідкісні, на лобку можуть бути відсутні майже повністю. У дітей зазвичай значно відстають процеси окостеніння кістяка, в зв`язку з чим довгий час залишаються відкритими епіфізарні щілини. При тривалому перебігу адипозо-генітальної дистрофії в печінці і серцевому м`язі виникають ознаки жирової дистрофії (В. Г. Баранов, А. М. Раскін).