Імунний rh-відповідь. Ерітробластоз плода гемолітична хвороба новонародженого

Освіта анти-Rh аглютиніни. Коли Rh-негативного людині, еритроцити якого не містять Rh-фактор, вводять еритроцити, що містять Rh-фактор, анти-Rh аглютиніни розвиваються повільно, досягаючи максимальної концентрації приблизно через 2-4 міс. У деяких людей цей імунну відповідь виражений набагато сильніше, ніж у інших. При численних впливах Rh-фактора Rh-негативний чоловік в результаті стає сенсибілізованим до Rh-фактору.

Особливості трансфузійних реакцій, пов`язаних з Rh-фактором. Якщо Rh-негативний чоловік ніколи раніше не піддавався впливу Rh-позитивної крові, переливання йому цієї крові, ймовірно, не викличе негайної реакції. Однак протягом наступних 2-4 тижнів анти-Rh антитіла можуть розвинутися в достатній кількості, щоб викликати аглютинацію тих перелитих клітин, які ще циркулюють в крові. Ці клітини потім гемолизируются системою тканинних макрофагів. Таким чином, відбувається затримана трансфузійна реакція, хоча зазвичай слабка. При подальшому переливанні Rh-позитивної крові тій самій людині, який до цього часу вже імунізований до Rh-фактору, трансфузионная реакція значно посилюється і може бути негайною і такою ж важкою, як трансфузионная реакція, що викликається несумісністю крові групи А або В.

Ерітробластоз плода (гемолітична хвороба новонародженого)

ерітробластоз плода являє собою хвороба плода та новонародженого дитини, пов`язану з агглютинацией і фагоцитозом червоних клітин крові плоду. У більшості випадків еритробластозу мати - Rh-негативна, а батько - Rh-позитивний. Дитина має вроджений Rh-позитивний антиген від батька, а у матері розвиваються анти-Rh аглютиніни під впливом антигенів Rh плода. У свою чергу, аглютиніни матері дифундують через плаценту в кров плода і викликають аглютинацію його еритроцитів.

поширеність захворювання. При першій вагітності Rh-негативної матері Rh-позитивним плодом організм матері зазвичай не виробляє достатньої кількості анти-Rh аглютиніни, щоб заподіяти шкоду плоду. Однак при другій вагітності Rh-позитивним плодом приблизно в 3% випадків виявляються ознаки еритробластозу плоду-при третю вагітність хвороба зустрічається в 10% випадків і коефіцієнт захворюваності прогресивно зростає при наступних вагітностях.

Вплив антитіл матері на плід. Після того, як у матері сформувалися анти-Rh антитіла, вони повільно дифундують через плацентарну мембрану в кров плода. Там вони викликають аглютинацію еритроцитів плода, в результаті якої відбувається їх гемоліз з виходом гемоглобіну в кров. Макрофаги плода потім перетворюють гемоглобін в білірубін, який викликає забарвлення шкіри дитини в жовтий колір (жовтяничний). Антитіла можуть також атакувати і вражати інші клітини тіла.

Клінічна картина еритробластозу. Жовтяничний, вражений еритробластозом новонароджена дитина, як правило, анемічен, а материнські анти-Rh аглютиніни зазвичай циркулюють в його крові протягом 1-2 міс, руйнуючи все більшу кількість еритроцитів.

Кровотворні тканини дитини намагаються відшкодувати гемолізовані еритроцити. Печінка і селезінка сильно збільшуються і формують червоні клітини крові так само, як вони роблять це в нормі в середині внутрішньоутробного життя дитини. У зв`язку зі швидкою продукцією червоних клітин крові з кісткового мозку дитини в систему кровообігу виходять багато ранніх форм еритроцитів, включаючи ядерні бластні форми. Саме через наявність таких клітин цю хворобу називають еритробластозом плода.

хоча важка анемія при еритробластозу є зазвичай причиною смерті, у багатьох дітей, що вижили виявляють постійну психічну неповноцінність чи поразка моторних зон мозку в зв`язку з осадженням білірубіну в нервових клітинах, в результаті багато хто з них руйнуються, тобто розвивається стан, зване білірубінової енцефалопатією (або ядерної жовтяницею).

Лікування новонароджених з еритробластозом. Одним із способів лікування еритробластозу є заміщення крові новонародженого Rh-негативною кров`ю. Приблизно 400 мл Rh-негативної крові вливається протягом 1,5 год і більше, в той час як власна Rh-позитивна кров новонародженого видаляється. Ця процедура може повторюватися кілька разів протягом перших тижнів життя головним чином для підтримки низького рівня білірубіну, що дозволяє попередити білірубіновую енцефалопатію. На той час, коли ці трансфузірованние Rh-негативні клітини заміщаються власними Rh-позитивними клітинами дитини (на що потрібно 6 тижнів або більше), анти-Rh аглютиніни, що потрапили в кров дитини від матері, руйнуються.

Попередження розвитку еритробластозу плода. Головним винуватцем імунізації Rh-негативні-котельної матері, вагітної Rh-позитивними ним плодом, є антиген D груповий системи Rh. У 1970-х роках різке зниження поширеності еритробластозу плода було досягнуто в зв`язку з появою Rh імуноглобуліну глобина (анти-D антитіла, який вводять вагітній жінці, починаючи з 28-30 тижнів вагітності). Анти-D антитіла також вводять Rh-негативним жінкам, які народили Rh-позитивних дітей, для попередження сенситизації матерів до антигену D. Це значно знижує ризик розвитку великої кількості анти-D антитіл під час другої вагітності.

Механізм, за допомогою якого Rh імуноглобулін глобин попереджає активацію антигену D, не зовсім зрозумілий, але один з ефектів анти-D антитіла полягає в гальмуванні антигеном стимуляції продукції антитіл В-лімфоцитами вагітної жінки. Введені анти-D антитіла також прикріплюються до ділянок антигену D на Rh-позитивних еритроцитах плода, які можуть перетинати плаценту і входити в систему кровообігу вагітної жінки, заважаючи таким чином розвитку імунної відповіді на антиген D.