Вроджені аномалії нирок. Агенезія нирок

Відео: агенезія нирки

нирка утворюється з метанефрогенной тяжа і зачатків сечоводу. Останній виникає на 5-му тижні вагітності з мезонефрального (вольфова) протоки і проникає в метанефрогенной тяж - область недиференційованої мезенхіми на нефрогенном гребені. Зачаток сечоводу в процесі розвитку проробляє приблизно 6 розгалужень і до 20-му тижні утворює всю збірну систему нирки - сечовід, ниркову миску, чашечки, сосочкові протоки і збірні трубочки. Під индуцирующим впливом зачатка сечоводу на 7-му тижні вагітності починається диференціювання нефрона.

До 20-му тижні, т. Е. До моменту освіти збиральної системи, є близько 30% нефронів. Швидкість їх утворення можна описати експоненційної функцією. До 36-му тижні воно повністю завершується.

Роль нирок плода в підтримці його водно-сольового балансу невелика. Діурез плода в міру збільшення терміну вагітності поступово зростає до 40-му тижні становить, за опублікованими даними, 51 мл / год, СКФ - 25 мл / хв / 1,73 м2. Далі вона збільшується втричі кожні 3 міс. Підвищення СКФ обумовлено зменшенням внутрипочечного судинного опору і перерозподілом кровотоку в корковий шар, де розташовується велика частина нефронів.
різні порушення внутрішньоутробного розвитку нирок, в тому числі аплазию, дисплазію, гіпоплазію і множинні кісти, об`єднують терміном «дисгенезия».

агенезія нирок

двостороння агенезия нирок несумісна з життям у позаутробний період. Незабаром після народження діти гинуть від гіпоплазії легенів. Поєднання агенезії нирок і гіпоплазії легень відомо під назвою синдрому Поттпера. Цей синдром супроводжується характерною лицьовій дизморфії. «Особа Поттера» включає гипертелоризм, епікант, низьке розташування вушних раковин, широкий сплющений ніс, микрогнатию. Крім того, спостерігаються аномалії кінцівок. Про двосторонньої агенезії нирок слід подумати, якщо при УЗД визначається маловоддя і не вдається візуалізувати нирки і сечовий міхур плода. Двостороння агенезія нирок зустрічається з частотою 1: 3000 новонароджених, що становить 20% фенотипу Поттера.

Відео: Ниркова недостатність. лікування

Він спостерігається також при кістозної дисплазії нирок і обструктивної уропатії, рідше при аутосомно-рецесивним (дитячому) полікистозе, гіпоплазії або медуллярной дисплазії нирок.

агенезія - Вроджена відсутність нирки внаслідок аномалії зачатка сечоводу. Її слід відрізняти від аплазії - крайньої форми дисплазії, при якій горбок нефункціонуючої тканини покриває нормальний або аномальний сечовід. Однак клінічно диференціювати їх важко. Термін «спадкова адісплазія нирок» відносять до випадків, коли в декількох поколіннях однієї і тієї ж сім`ї спостерігається агенезия, дисплазія, Мультікістозная дисплазія або їх поєднання. «Адісплазія» нирок успадковується аутосомно-домінантно з пенетрантністю 50-90% і вариабельной експресією. Спадкова «адісплазія» і двостороння агенезія нирок супроводжуються вадами розвитку заднього проходу і прямої кишки, серцево-судинної системи і скелета.

Одностороння агенезія нирки зазвичай виявляється при обстеженні з приводу інших вад розвитку або захворювань сечової системи. Частота односторонньої агенезії нирок підвищена у новонароджених з єдиною ниркової артерією. При істинної односторонньої агенезії відсутня сечовід з тієї ж сторони і відповідна половина трикутника сечового міхура. Наявна нирка піддається компенсаторною гіпертрофії, почасти пренатально, але переважно постнатально. Приблизно в 15% випадків з боку єдиної нирки є міхурово-сечовідний рефлюкс. У чоловіків одностороння агенезія нирки в більшості випадків супроводжується відсутністю вольфова протокают відповідно, сім`явивідної протоки з тієї ж сторони.

оскільки Вольф протока тісно зв`язку з мюллерових, у дівчаток одностороння агенезія нирки нерідко супроводжується вадами розвитку статевих органів, зокрема синдромом Майєра-Рокітанского-Кюстера-Хаузера: одностороння агенезія або ектопія нирки, порок розвитку маткових труб і матки і агенезія піхви. Діагноз односторонньої агенезії нирки зазвичай ставлять на підставі того, що нирка не візуалізується при УЗД і екскреторної урографії. У частині випадків при цьому має місце гіпоплазія або Мультікістозная дисплазія нирки з наступним повним кістозним переродженням. У клінічних умовах особливої необхідності диференціювати подібні вторинні зміни і справжню односторонню агенезія нирки немає. Важливіше у відсутності нирки за даними УЗД виконати екскреторну урографію або сцинтиграфію, щоб виключити ектопію нирки. Якщо єдина нирка сформована правильно, її функція може залишатися нормальною протягом усього життя.

Відео: Аномалії органів. подвоєні нирки

Питання про те, чи припустимі при односторонньої агенезії нирки заняття спортом, пов`язаним з ризиком травми (футбол, карате), залишається спірним. З одного боку, цим заняттям не перешкоджає та обставина, що у людини селезінка, печінка, головний мозок не є парними. До того ж втрата однієї нирки через спортивну травму явище дуже рідкісне. З іншого боку, відомо, що єдина нирка компенсаторно гіпертрофована, через що недостатньо прикрита ребрами, тому її важка травма смертельно небезпечно ААП рекомендує оцінювати небезпеку спортивних занять в кожному випадку індивідуально.