Хвороба бехчета. Діагностика та лікування

Відео: Хвороба Бехтерева - Лікування, симптоми, болі, діагностика

хвороба Бехчета - Системне запалення з клінічною картиною запалення слизової рота, статевих органів, шкіри і очей. Крім того, спостерігаються неврологічні розлади, артрит, тромюофлебіт і порушення шлунково-кишкового тракту. У рідкісних випадках розвиваються лихоманка, орхіт, міозит, перикардит, нефрит, спленомегалія і амілоїдоз. Хвороба pаспространена в країнах Середземномор`я і Азії, в Європі і США вона зустрічається відносно рідко. На дитячий вік припадає не більше 5% всіх випадків хвороби Бехчета.

Відео: хворобі Бехчета

Етіологія хвороби Бехчета, хоча встановлена асоціація цієї хвороби з HLA-B5 і HLA-B5q. Описано декілька випадків транзиторною неонатальної хвороби Бехчета у потомства матері страждають цим захворюванням, що дозволяє припускати патогенетичну роль порушення гуморального імунітету. Основна патологія і запалення стінок дрібних і середніх артерій з клітинної інфільтрацією, що призводить до фібриноїдного некрозу (некротичного васкуліту) зі звуженням і облітерацією просвіту судин. Іноді уражаються і великі судини - аорта і леточная артерія.

хвороба Бехчета протікає з періодичними загостреннями і ремісіями різної тривалості. Хворобливі виразки (діаметром 2-10 мм в оточенні гіперемійованою тканини) на слизовій оболонці порожнини рота, носа і верхніх дихальних шляхів зберігаються протягом декількох днів або тижнів, а потім заживають, не залишаючи рубців. Вони бувають як одиночними, так і множинними. Аналогічні поразки виникати і на слизових оболонках статевих органів, після їх загоєння можуть залишатися рубці.

хвороба Бехчета

У більшості хворих спостерігаються вузлувата еритема, псевдофоллікуліт, папули-пустульозний або вугрі. Про зміну чутливості шкіри (патергіі) свідчить поява червоних стерильних пустул через 24-48 год після уколу голкою. Ураження очей, включаючи іридоцикліт і хоріодіт (ретинальний васкуліт), у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих, але протікають важче і можуть призводити до сліпоти. Часто виникає гострий рецидивний поліартрит з асиметричним ураженням великих суглобів.

На пізніх стадіях хвороби Бехчета можуть розвиватися мнінгоенцефаліт, неврити черепних нервів і псіози. Неврологічні порушення є непоганим прогностичним ознакою.
Лабораторні дослідження не мають діагностичного значення, хоча виявлення HLA-B5 і HLA-B51 підтверджує діагноз.

лікування засноване на епізодичних спостереженнях. Є окремі повідомлення про успішне застосування при хворобі Бехчета кортикостероїдів, колхіцину, хлорамбуцила, азатиоприна і циклоспорину. Колхицин у дітей виявився більш ефективним, ніж у дорослих, особливо при виразках слизової оболонки порожнини рота, шкірних висипах, артриті, а іноді і при ураженні очей. Нещодавно відзначена висока ефективність талідомід при важких виразках слизової оболонки порожнини рота і статевих органів, що не піддаються лікуванню іншими засобами. Своє місце в терапії хвороби Бехчета можуть знайти і антитіла до ФНО-а.

Відео: Лікування хвороби Бехтерева - чи є перспективи?

Відео: хвороба Бехтєрєва -Лікування, масаж і тренування


Поділитися в соц мережах:

Cхоже