Хвороба кушинга: клініка, діагностика і лікування

Найбільш поширеною причиною ендогенного синдрому Кушинга буває кортікотропінсекретірующая аденома гіпофіза (60%), а також надниркові залози (25%) або ектопічні вогнища (15%). Термін «хвороба Кушинга» пов`язаний саме з пухлиною гіпофіза як причиною її виникнення. Багато симптоми хвороби Кушинга неспецифічні і включають артеріальну гіпертензію, порушення толерантності до глюкози, порушення менструального циклу і психічні розлади, в тому числі депресії. У більшості жінок, які страждають на хворобу Кушинга, знижена фертильність. Для них типово поява тонких волосків на обличчі і акне, а також тимчасове випадання волосся на голови внаслідок зростання секреції андрогенів надниркових залоз.

Відео: Хвороба Аддісона. Діагностика. Лікування. Клінічні випадки. Addison # 39; s disease

Як правило, діагноз «хвороба Кушинга»Ставлять з запізненням від 3 до 6 років, і відстежити початок захворювання можна по Стрию та пігментації, які з`являтимуться через надлишок секреції кортикотропіну і інших крейди-нотропінов.

Діагностика хвороби Кушинга

Єдиним надійним і в цілому найкращим дослідженням для постановки діагнозу «синдром Кушинга» служить добове визначення вмісту вільного кортизолу в сечі. Зважаючи на значний розбіжності в показниках вмісту сироваткового кортизолу у здорових людей його одиничне вимірювання не грає ролі в постановці діагнозу. Проба з дексаметазоном (1 мг на ніч) вказує на наявність захворювання, якщо вміст кортизолу на наступний ранок нижче 1,8 мкг / дл, проте це дослідження дає до 40% хибнопозитивних результатів.

Відео: Лікування синдрому Рейно. Клініка і діагностика синдрому Рейно

За даними Національного інституту охорони здоров`я, комбінація переважної тесту з низькою дозою дексаметазону і стимулюючого тесту з кортіколіберіном показав 100% діагностичну достовірність. Цей подвійний тест може мати величезну цінність для диференціальної діагностики при псевдосіндроме Кушинга і підвищеному добовій кількості вільного кортизолу в сечі. Також буде корисним визначення концентрації кортизолу в сироватці крові і слині опівночі.

хвороба Кушинга - діагностика

Після діагностики синдрому Кушинга наступним кроком буде з`ясування, чи залежить гіперсекреція кортизолу від кортикотропина. Хоча невизначених або низький рівень кортикотропіну завжди має надниркової походження, низькі або нормальні показники можливі при ектопічному синдромі Кушинга і кортикотропін-секретирующие пухлини гіпофіза, для уточнення цього використовують кортиколиберин-стимулюючий тест. При цьому показники кортикотропина в першому випадку будуть вище, хоча багато в чому дані залишаються схожими. Потім може допомогти тест з високою дозою дексаметазону (8 мг) або кортиколиберин-стимуляція.

При синдромі ектопічної секреції АКТГ не відбувається придушення синтезу кортизолу дексаметазоном або його збільшення при стимуляції. «Золотим стандартом» диференціальної діагностики між гіпофізарної і ектопічної пухлиною служить взяття проб в нижньому кам`янистому синусе. Це дослідження має проводити досвідчений нейрорадіологія, і воно не призначене для діагностування синдрому Кушинга.

хвороба Кушинга необхідно диференціювати насамперед з синдромом ектопічної секреції АКТГ - найбільш поширеним і найкраще вивченим з синдромів ектопічної секреції гормонів. Найчастіше пов`язані з ним пухлини бувають карциномами, і прогноз невтішний. Зазвичай швидко, протягом 6 міс, розвиваються різко виражена м`язова слабкість, гіперпігментація, артеріальна гіпертензія, гіпокаліємія і набряки. Припускають, що причина гіперпігментації - ефекти меланокортин, синтезованих одночасно з кортикотропіном.

Іноді причинами синдрому ектопічної секреції АКТГ стають доброякісні пухлини - карціноіди або пухлини острівцевих клітин підшлункової залози. Їх важко диференціювати від гіпофізарних, так як радіологічні дослідження турецького сідла часто дають негативні результати або показують мікроаденоми, які присутні у 20% здорових людей (за даними аутопсії).

хвороба Кушинга - лікування

Лікування хвороби Кушинга

У лікуванні кортикотропин-секретирующие гіпофізарної пухлини віддають перевагу її хірургічного (транссфеноідального) видалення. У досвідченого хірурга позитивні результати досягають 80-90%. Якщо після операції у хворого, що не бере стероїдні гормони, кортизол не визначається, це чудовий ознака довготривалого лікування. Після вдалої операції настає період тимчасової надниркової недостатності, зазвичай триває 6-8 міс, іноді до 2 років. У разі невдалого результату можуть бути запропоновані повторна операція і променева терапія.

Якщо таке лікування не принесло успіху, застосовують медикаментозну або хірургічну адреналектомію. Ектопічні кортикотропин-секретуючі пухлини повинні бути по можливості видалені. Октреотид може пригнічувати ектопічну секрецію. Мітотан служить, мабуть, найкращим адренолитики. Інші препарати, такі як аминоглютетимид (цитадрен), кетоконазол (низорал) або метірапон (метапірон), надають лише тимчасове вплив. Антагоніст глюкокортикоїдів мифепристон (RU-486) - багатообіцяючий препарат, але з деякими побічними ефектами. Одна з проблем полягає в тому, що його дія не можна відстежити за допомогою визначення концентрації кортизолу.
мифепристон блокує його активність, хоча в дійсності кількість циркулюючого кортизолу може бути високим.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже