Центральне передчасне повол розвиток дітей. Причини і діагностика

Центральне передчасний статевий розвиток частіше виникає у дівчаток, ніж у хлопчиків і виявляється у живонароджених дітей 1: 5000-10000. Причиною буває передчасна активація гіпоталамічних нейронів, які синтезують ГнРГ. Близько 70-90% випадків розцінюється идиопатическими варіантами, проте спочатку необхідно виключити інші можливі причини захворювання. За останніми даними, існує успадковані за аутосомно-домінантним типом ризик спадкової передачі деяких форм центрального передчасного статевого розвитку.

Приблизно у 27% з 453 ізраїльських дітей, обстежених з приводу передчасної появи вторинних статевих ознак, була виявлена сімейна форма центрального передчасного статевого розвитку. Незважаючи на невеликий обсяг, це дослідження підтвердило існуючу думку про можливість конституціональної природи центрального передчасного статевого розвитку.

Проте відомі органічні причини центрального передчасного статевого розвитку, зумовлені ураженнями ЦНС. До цих уражень відносяться доброякісні гамартоми, об`ємні процеси із залученням гіпоталамічної області, які призводять до синдрому передчасного розвитку, зазвичай до 4-річного віку. У плані диференціальної діагностики слід виключити вроджену гідроцефалію, дефекти нервової трубки, радіаційне ураження ЦНС, енцефаліти і нейрофіброматоз I типу.

при обстеженні дівчинки з передчасним статевим розвитком важливо пам`ятати, що це захворювання може розвиватися з нетипового сценарієм. Воно являє собою динамічний стан, при якому початкові ознаки можуть бути дуже подібними у різних пацієнтів, а остаточні клінічні прояви - значно варіювати. Результати аналізів на гормони можуть істотно відрізнятися у дівчаток з центральним, периферичних або неповним передчасним статевим розвитком. Центральне передчасний статевий розвиток може прогресувати в різному ступені - від повільного до стрімкого розвитку. Все це не тільки створює труднощі для клініциста, а й підтверджує необхідність динамічного спостереження для забезпечення достовірної діагностики і адекватної терапії.

передчасний статевий розвиток

Збір анамнезу при передчасному статевому розвитку

первісне обстеження має включати ретельний збір анамнезу: вік початку захворювання, ступінь розвитку вторинних статевих ознак, динаміку лінійного росту, як мінімум, за останні півроку. Зазвичай дівчаток приводять родичі через набухання і збільшення молочних залоз і / або росту волосся на лобку, кров`яних виділень з піхви, що пов`язують з ранніми ознаками статевого розвитку. При виключення стороннього тіла або вагінальної інфекції кровотеча з статевих шляхів може бути ознакою центрального передчасного статевого дозрівання.

батьки можуть надати цінну інформацію про наявність раннього статевого розвитку у інших членів сім`ї. Можливо, у них збереглися виписки з відділень, де проводилось обстеження, спрямоване на виключення порушень кровообігу в ЦНС або ВГКН у дівчинки.

Слід провести ретельне обстеження за системами організму, спрямоване на виявлення та оцінку персистирующих неврологічних або психологічних скарг, характерних для ураження ЦНС. Болі або дискомфорт у животі можуть вказувати на пухлину черевної порожнини. Слід також враховувати особливості харчування, особливо при обстеженні юних спортсменів.

Обстеження дитини з передчасним статевим розвитком

Зростання і масу тіла слід фіксувати на графіку лінійного росту, спостерігаючи за ними до досягнення статевої зрілості. Традиційним способом прогнозування остаточного зростання служить методика Бейлі і Пінно. Цільовий зростання (в сантиметрах) залежить від генетичного потенціалу і розраховується, виходячи з середніх показників зростання батьків:

Зростання дівчинки = [(зростання батька - 13) + зростання матері] / 2.
Зростання хлопчика = [зростання батька + (зростання матері + 13)] / 2.

передчасний статевий розвиток

об`єктивні ознаки, які передбачають центральне передчасний статевий розвиток, включають збільшення молочних залоз до стадії II і більш за Таннера з потемніння ареоли, набухання малих статевих губ, соковитість слизової оболонки піхви і поява слизових виділень. Поява остистих волосся на лобку, вугри, жирна шкіра, збільшення розмірів клітора і огрубіння голосу - ознаки гіперсінтеза андро-генів, які можуть ініціювати гетеросексуальное статевий розвиток. Прискорене зростання і появу запаху поту у дівчаток у віці до 8 років - інші ознаки, які змушують проявити настороженість в плані гетеросексуального передчасного статевого дозрівання. Як під час першого, так і під час наступних візитів слід проводити повний неврологічний огляд, психологічне дослідження і оцінку стану шкірних покривів.

спочатку необхідно провести дослідження органів таза з ретельним обстеженням органів черевної порожнини і подальшим оглядом геніталій. Для цього необхідна допомога батьків дитини. Слід спробувати обстежити пацієнтку м`яко і тактовно, не застосовуючи силу. На щастя, в бімануального дослідженні необхідність виникає вкрай рідко. При підозрі на внутрішньочеревного пухлина або наявність стороннього тіла в піхві розумний огляд в умовах помірної седації або наркозу. Вагінальний мазок в естрогенового фазу може виявити підвищення числа клітин плоского епітелію. Естроген-синтезує пухлина можна запідозрити при наявності більш ніж 40% епітеліальних клітин на тлі швидкої збільшення у зростанні. Як уже згадувалося раніше, якщо виявлена виражена вирилизация при відсутності естроген-них ефектів, показано обстеження для виключення андроген-синтезує пухлини.

Аналізи при передчасному статевому розвитку у дитини

оцінку функціонування гіпоталамо-гіпофіз-яєчники системи здійснюють за допомогою аналізів венозної крові на гормони. Базальна концентрація гонадотропінів в «пубертатному» діапазоні з переважанням секреції ЛГ над ФСТ змушує припустити центральне передчасне статеве дозрівання. Слід, однак, врахувати, що одноразово взяті в денний час аналізи на рівень ЛГ і ФСТ мають малу цінність для діагностики раннього центрального статевого розвитку, так як початкове зростання імпульсних викидів, характерних для початку статевого дозрівання, відбувається ночами. Один з найбільш ранніх ознак фізіологічного статевого розвитку - нічна імпульсна секреція ГнРГ з пропорційним підвищенням сироваткової концентрації ЛГ. Кожному з імпульсних викидів ГнРГ відповідає підйом змісту ЛГ. Аналогічна закономірність є при передчасному статевому розвитку, тому співвідношення ЛГ / ФСГ стає gt; 1.

Відео: Основні симптоми і причини виникнення вульвита у дитини

Для того щоб розрізнити центральне передчасне статеве дозрівання і ГнРГ-незалежні форми передчасного статевого розвитку, необхідно провести тест з екзогенних введенням ГнРГ. Для цього 100 мг синтезованого ГнРГ вводять в / в або підшкірно, після чого визначають концентрацію гонадотропінів через 15, 30 і 60 хв після в / в і через 30, 60, 90 і 120 хв після підшкірної ін`єкції. Крім того, в перші 7 днів з`явиться після проби концентрація естрадіолу сироватки, характерна для періоду статевого розвитку. Для постановки діагнозу центрального передчасного статевого дозрівання можна перевірити вміст 17-гидроксипрогестерона андрогенів (ДГЕА, ДГЕА-С, тестостерону).

Інструментальні обстеження при передчасному статевому розвитку дитини

методи візуалізації грають найважливішу роль в дослідженні дітей з передчасним статевим розвитком, так як при швидкому зростанні змісту стероїдних гормонів у них зазвичай відбувається швидке зростання і збільшення кісткового віку. Лінійний ріст і дозрівання скелета часто служать більш точними показниками темпів статевого розвитку, ніж вторинні статеві ознаки.

Відео: Секс

Кістковий вік зазвичай оцінюють по рентгенівським знімкам кісток зап`ястя і кисті обох або однієї лівої руки. Цей простий, неінвазивний і безпечний по променевому навантаженні метод визначення біологічного віку добре переносять більшість дітей. Випередження кісткового віку в порівнянні з біологічним характерно для передчасного статевого розвитку, а різниця більше 2 років передбачає його прогресування. З огляду на високу поширеність порушень з боку ЦНС як причини передчасного статевого розвитку в алгоритм обстеження дітей слід включити методи візуалізації об`ємних процесів, злоякісних пухлин та іншої патології ЦНС, навіть при відсутності неврологічних скарг.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже