Клініка і діагностика хвороби Кавасакі у дітей

ремітуючим лихоманка (З підйомом температури вище 40 ° С) не реагує на антибіотики. За відсутності лікування лихоманка триває зазвичай 1-2 тижні., Але іноді зберігається і місяць. Чим довше вона триває, тим вище ризик ураження коронарних судин. Характерні також двостороння ін`єкція склер (зазвичай без ексудату), почервоніння слизової оболонки порожнини рота і глотки, червоний «суничний» мову, сухість і тріщини губ, еритема і набряк кистей і стоп, різноманітна висип (плямисто-папульозна, скарлатиноподобная або поліморфна еритема) переважно в паху і збільшення шийних лімфатичних вузлів до 1,5 см і більше в діаметрі, зазвичай з одного боку. У гострій стадії спостерігається лущення шкіри промежини.
Через 1-3 тижнів. після початку захворювання виникає лущення навколо нігтів, яке може поширюватися на всю кисть і стопу.

Хворі, особливо грудні діти, стають дуже раздражітельнимі- іноді розвиваються асептичнийменінгіт, пронос, легкий гепатит, водянка жовчного міхура, уретрит зі стерильною лейкоцитурією, середній отит і артрит. Останній частіше буває у дівчаток або на ранній стадії хвороби (на тлі лихоманки та інших гострих проявів), або на 2-3-му тижні. Уражаються кисті, коліна, гомілковостопні або тазостегнові суглоби.

Найбільшу небезпеку становить ураження серця. Не менш ніж у 50% хворих розвивається міокардит, що виявляється тахікардією і зниженням функції лівого шлуночка. У гострій стадії часто виникає перикардит з невеликим випотом. На 2-3-му тижні захворювання за відсутності лікування майже у 25% хворих утворюються аневризми коронарних артерій, які можна виявити за допомогою ЕхоКГ. У рідкісних випадках мають місце клапаннанедостатність і аневризми інших артерій. Великі аневризми коронарних артерій (з внутрішнім діаметром більше 8 мм) загрожують розривом, тромбозом або стенозом і інфарктом міокарда.

Протягом хвороби Кавасакі зазвичай виділяють три клінічні стадії. Гостра гарячкова стадія триває 1-2 тижні. і характеризується високою температурою тіла і іншими гострими проявами захворювання. Після стихання цих симптомів настає подострая стадія, в якій можуть зберігатися дратівливість, анорексія і ін`єкція кон`юнктив. У цей час виникає лущення шкіри, розвивається тромбоцитоз і утворюються аневризми коронарних артерій. Ризику раптової смерті особливо високий саме на цій стадії, яка триває зазвичай до 4-го тижня після початку захворювання. Коли всі клінічні прояви зникають, настає стадія одужання, що триває до нормалізації ШОЕ, тобто приблизно ще 2-4 тижні.

Прогностично несприятливі клінічні чинники хвороби Кавасакі включають чоловіча стать, вік до 1 року, тривалу лихоманку або її рецидив. Поганий результат віщують і низький рівень гемоглобіну, зниження числа тромбоцитів, зростання числа нейтрофілів і паличкоядерних форм, а також низький рівень альбуміну та IgG в крові. Однак усіх цих показників недостатньо для створення системи балів, яка дозволяла б вибірково лікувати хворих, виходячи зі ступеня небезпеки захворювання.

Діагностика хвороби Кавасакі у дітей

діагноз хвороби Кавасакі встановлюють на підставі характерних клінічних ознак: лихоманки, що триває не менше 5 діб, і як мінімум 4 з 5 інших клінічних проявів. Однак зустрічаються і випадки атипової, або неповної, хвороби Кавасакі, коли при наявності лихоманки число інших ознак менше 4, але ураження коронарних артерій, тим не менш, розвивається. Такі неповні форми хвороби найчастіше спостерігаються у грудних дітей, яких, на жаль, найбільш високий і ризик ураження коронарних артерій.

Відео: тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа, етіологія, патогенез, клініка, лікування

Діагностичні критерії хвороби Кавасакі:
• Лихоманка, що триває не менше 5 діб.
• Наявність не менше 4 з наступних ознак:
1. Двостороння ін`єкція склер, як правило, без гнійних виділень.
2. Зміни слизової оболонки ротоглотки - гіперемія глотки, сухі і розтріскаються губи, малиновий язик.

3. Набряк і / або еритема кистей або стоп в гострій стадії або лущення пальців в підгострій стадії.
4. Поліморфна (але не везикулярна) висип переважно на тулубі.
5. Збільшення шийних лімфатичних вузлів (gt; 5 мм), зазвичай одностороннє. Діагностика хвороби Кавасакі вимагає високої настороженості і знання її характерних проявів. За відсутності діагнозу і вчасно розпочатого лікування хворий може загинути від інфаркту міокарда або розриву аневризми коронарної артерії. Іноді ураження коронарних артерій клінічно проявляються лише в зрілому віці. Диференціальна діагностика. Хвороба Кавасакі слід відрізняти від скарлатини, токсичного шоку, кору, алергічних реакцій, включаючи синдром Стівенса-Джонсона, і ювенільного ревматоїдного артриту. Подібні ознаки мають такі рідкісні захворювання, як плямиста лихоманка Скелястих гір і лептоспіроз.

кір відрізняє ексудативний кон`юнктивіт, плями Коплика, висип на обличчі нижче вух, а також лейкопенія і низька ШОЕ. Для токсичного шоку характерні падіння артеріального тиску, ураження нирок, підвищення активності креатинфосфокінази та осередки стафілококової інфекції. Найважче відрізнити хворобу Кавасакі від скарлатини у дитини з стрептококової інфекцією (групи А). При скарлатині лихоманка швидко купірується пеніцілліном- тому оцінка стану хворого через 24-48 год шсля початку антибіотикотерапії дозволяє уточнити діагноз. Лімфаденопатія, гепатоспленомегалія і минуща жовтувато-рожевий висип надають на ювенільний ревматоїдний артрит. Особливо важко діагностувати неповну форму хвороби Кавасакі. У цих випадках хворих слід направляти в клініки, де є досвідчені фахівці.

Лабораторні дослідження при хворобі Кавасакі у дітей

Зміни лабораторних показників при хворобі Кавасакі неспецифічні, але досить характерні. Число лейкоцитів в нормі або підвищений, переважають нейтрофіли і незрілі форми клітин. У гострій стадії захворювання майже завжди підвищена ШОЕ, також рівень С-реактивного білка та інших білків гострої фази запалення. Це підвищення може зберігатися протягом 4-6 тижнів. Зазвичай має місце нормоцитарна анемія. Число тромбоцитів, нормальне в 1-й тиждень, пізніше швидко зростає і може перевищити 1 000 000 в 1 мкл. Антинуклеарних антитіла і ревматоїдний фактор відсутні. Іноді відзначається стерильна лейкоцитурія, невелике підвищення активності печінкових амінотрансфераз, а також цитоз СМЖ.

Відео: Жити Здорово! хвороба Кавасакі

Аномалії коронарних артерій найкраще виявляються за допомогою двомірної ЕхоКГ, яку повинен проводити педіатр-кардіолог. Це дослідження виконують при діагностиці і повторюють через 2-3 тижнів. У разі нормальних результатів дослідження ще раз проводять через 6-8 тижні. після початку захворювання, потім - після нормалізації ШОЕ. У ряді центрів ЕхоКГ додатково стандартно проводять через рік після початку захворювання. Однак хвороба Кавасакі - це гострий васкуліт, і можливість розвитку судинних ускладнень через 2 міс. після початку захворювання залишається недоведеною.

У разі виявлення аномалій коронарних артерій ЕхоКГ виконують більш часто, може бути показана ангіографія. Лікування призначають після консультації з педіатром-кардіологом.