Діагностика та лікування хронічної гранулематозной хвороби

Відео: Лікування васкулитов

В діагностиці хронічної гранулематозной хвороби все ще широко використовується тест відновлення нітросинім тетразолия, але він швидко витісняється проточною цітофлюорометріей з дігідрородаміном 123. Цей метод виявляє продукцію оксидантів, так як окислення дігідрородаміна 123 перекисом водню посилює флюоресценцію.

Активність Г-6-ФДГ в нейтрофілах при хронічної гранулематозной хвороби нормальна. У тих же небагатьох випадках, коли ця активність виявлялася зниженою, фермент відсутній і в еритроцитах, що супроводжувалося хронічним гемолізом. Мабуть, у хворих мали не хронічна гранулематозная хвороба, а гемолітична анемія, обумовлена недостатністю Г-6-ФДГ в еритроцитах.

Лікування хронічної гранулематозной хвороби

Єдино радикальний метод лікування хронічної гранулематозной хвороби - Трансплантація кісткового мозку. Раніше проводили активну підтримуючу терапію рекомбінантним ІФН-у. Для профілактики інфекцій хворі повинні щодня приймати всередину триметоприм / сульфаметоксазол. При підозрі на інфекцію потрібно якомога швидше отримати культуру збудника. Більшість абсцесів вимагає хірургічного дренування (не тільки з лікувальною, але і з діагностичною метою).

часто при хронічній гранулематозной хвороби необхідний тривалий курс антибіотиків. При лихоманці за відсутності явного вогнища інфекції слід виконувати рентгенографію грудної клітини і скелета, так само як і КТ печінки, щоб виявити пневмонію, остеомієліт або печінковий абсцес. Причину лихоманки вдається з`ясувати не завжди, і в таких випадках емпірично призначають антибіотики широкого спектру дії. Тривалість антибіотикотерапії визначається тривалістю збереження підвищеної ШОЕ.

хронічна гранулематозная хвороба

при інфікуванні Aspergillus призначають амфотерицин В. У дітей зі стенозом воротаря або сечівника можна застосовувати і кортикостероїди. Гранульоми іноді піддаються лікуванню малими дозами преднізону (0,5 мг / кг / добу). Дозу препарату поступово знижують протягом декількох тижнів.

ІФН-у (По 50 мкг / м2 3 рази на тиждень) сприяє зменшенню числа важких інфекцій. Механізм його дії при хронічній гранулематозной хвороби невідомий. У майбутньому для корекції недостатності оксидази в фагоцитах у деяких хворих можна буде використовувати, ймовірно, введення інтактних генів в соматичні клітини.

Генетичне консультування при хронічній гранулематозной хвороби

Виявлення конкретного генного дефекту важливо перш за все для генетичного консультування та пренатальної діагностики хронічної гранулематозной хвороби. При підозрі на Х-зчеплену хронічну гранульоматозне хворобою необхідність в подальших дослідженнях відпадає, якщо плід виявляється жіночої статі 46, ХХ. Для пренатальної діагностики захворювання можна використовувати тест відновлення нітросинім тетразолия нейтрофилами в мазках крові плоду. Для більш ранньої пренатальної діагностики потрібен аналіз ДНК в клітинах навколоплідних вод або біоптату ворсин хоріона.

Дефекти gp91phox і р67phox можна виявити, досліджуючи поліморфізм довжин рестрикційних фрагментів відповідних ділянок ДНК. У сім`ях з відомої мутацією пренатальну діагностику здійснюють шляхом аналізу ДНК плоду, виявляючи мутантні аллели за допомогою ПЛР.

Прогноз хронічної гранулематозной хвороби

від хронічної гранулематозной хвороби щорічно гинуть 2 з 100 хворих. Найбільша смертність спостерігається серед маленьких дітей. За останні 20 років довгостроковий прогноз значно покращився. Це можна віднести на рахунок кращого розуміння біології захворювання, розробки ефективних схем профілактики та виявлення інфекцій, а також активних хірургічних і консервативних методів їх лікування.

Відео: Гранулематоз Вегенера мікроскопічний поліангіїт 720

Відео: махові МІШАСТІК: ХГБ


Поділитися в соц мережах:

Cхоже