Діагностика ювенільного дерматоміозиту

Відео: Ювенільний дерматоміозит (клінічний розбір) © juvenile dermatomyositis

характерна висип сприяє ранній діагностиці ювенільного дерматомиозита, але її необхідно відрізняти від висипу при інших дифузних хворобах сполучної тканини (ВКВ, склеродермія або змішане захворювання сполучної тканини). Для цього визначають специфічні антитіла і ознаки, характерні для кожної з цих хвороб.

Відео: Дерматомиозит у дітей © Dermatomyositis in Children

ретельне дослідження капілярів нігтьового ложа зазвичай дозволяють виявити зниження васкуляризації. Решта капіляри зазвичай розширені і закінчуються характерною кущуватістю.

якщо первинні симптоми обмежуються слабкістю, потрібно подумати про інші причини міопатії - гострому поліміозиті, пов`язаного з грипом, м`язовій дистрофії (включаючи міопатії Дюшенна і Беккера), міастенії, синдром Гієна-Барре і ендокринних або метаболічних порушеннях. Не можна обійти увагою і інфекції супроводжуються ураженням м`язів, таких як поліомієліт, тріхоноз або токсоплазмоз. Минущий рабдоміоліз з міоглобінурією може бути наслідком тупої травми і синдрому тривалого роздавлювання.

Причинами миозита у дітей бувають також вакцинація, лікарські засоби, гормон росту і трансплантація кісткового мозку при якій запалення м`язів є одним із проявів РТПХ.

Лабораторні дослідження при ювенільному дерматомиозите

підвищення проникності клітинних мембран в м`язах призводить до зростання рівнів м`язових ферментів (наприклад, креатинкінази, альдолази, АСТ) в сироватці. Більш ніж у 60% хворих дітей є антинуклеарні антитіла невідомої структури, але тести на антитіла до антигенів SS-A, Sm, рибонуклеопротеидов і ДНК дають негативні результати.

Іноді при тривалому перебігу хвороби, часто ускладненої інтерстиціальним фіброзом легенів, виявляються і інші антитіла, наприклад до частинки впізнавання каналу (рибонуклеїнової частці, що забезпечує проходження через мембрану поліпептидів, що містять сигнальну послідовність). Наявність антитіл до антигенів Рт і Scl характерно для довгостроково поточних миопатий з ураженням серця (тахікардією та підвищенням рівня тромбіну). На тлі імунної гемолітичної анемії з негативною пробою Кумбса ШОЕ зазвичай залишається нормальною, а ревматоїдний фактор відсутній.

Про активацію імунної системи при ювенільному дерматомиозите свідчить підвищена кількість у крові CD 19 В-лімфоцитів (незважаючи на загальну лимфопению) і збільшене відношення CD4 / CD8-клітин (за рахунок зниження числа CD8-лімфоцитів, які скупчуються в м`язах). Приблизно в 2/3 випадків знаходять підвищення рівня антигену vWF, який виділяється пошкодженими клітинами ендотелію, або неоптерина, що виділяється активованими макрофагами.

Відео: Лихоманка неясного генезу. Від діагностики до лікування Системного Ювенільного Артриту

За допомогою МРТ (Т2-зважене зображення з придушенням сигналу від жирової тканини) вдається визначити вогнище захворювання для подальшої біопсії м`язів і ЕМГ. Без МРТ обидва ці дослідження в 20% випадках не дають діагностично значущих результатів. Велика висип і зміни при МРТ нерідко виявляються у хворих навіть з нормальним рівнем м`язових ферментів в сироватці крові. Дані біопсії м`язів зазвичай дають уявлення про активність і хронізації захворювання, про що не можна судити тільки за рівнем ферментів в крові.

Поперхивание при їжі говорить про попадання їжі в гортань. Дослідження дифузійної здатності легень для СО, яке можна проводити у дітей старше 6 років, дозволяє виявити зниження сили дихальних м`язів і фіброз альвеол, супутній інших захворювань сполучної тканини. В активній стадії хвороби часто знаходять зниження щільності кісток зі зміною денситометрических показників і зниженням рівня остеокальцину і вітаміну D в крові. При рентгенографії черепа виявляються вогнища звапніння.