Діагностика склеродермії у дітей

склеродермії слід підозрювати у випадках розвитку синдрому Рейно з подальшою склеродактилія. Якщо синдром Рейно зберігається багато років без класичних проявів хвороби, необхідно перевірити наявність в сироватці кровіантінуклеарних антитіл (особливо до антигену SCL-70). Зниження дифузійної здатності легень для СО дозволяє припустити субклинический фіброз легеневої тканини, що можна підтвердити даними КТ високого дозволу.

капіляроскопія нігтьових валиків при синдромі Рейно виявляє втрату капілярів або їх патологічне розширення (ангіопатії) задовго до появи інших ознак захворювання.

Відповідно до критеріїв діагностики склеродермії у дорослих, для діагнозу цього захворювання необхідна присутність єдиного головної ознаки (склеротичного ураження шкіри вище п`ястно-фалангових або плюснефалангових суглобів) або двох з трьох другорядних ознак. У таких хворих потрібно досліджувати функцію зовнішнього дихання, перевірити рухливість стравоходу (з контрастом) і провести ЕхоКГ для виявлення легеневої гіпертензії.

Відео: Системна склеродермія у дітей © Systemic scleroderma in children

Диференціальна діагностика склеродермії у дітей

Прояви, схожі зі склеродермией, характерні і для ряду інших захворювань. Акроцианоз без блідості або рефлекторної гіперемії спостерігається при легеневій гіпертензії, нервової анорексії або обмороженні. Дифузний набряк пальців, що поширюється на тильну поверхню кисті, може мати місце при геморагічному васкуліті або алергічних реакціях. У хворих з ювенільний ревматоїдний артрит опухають тільки суглоби пальців. Згинальні контрактури в цих випадках обумовлені хронічним тендинитом, шкіра залишається інтактною.

РТПХ після трансплантації кісткового мозку проявляється почервонінням особи і дистальних відділів кінцівок, склеротичними змінами шкіри, гепатитом і проносом.

при хвороби Рейно однойменний синдром не змінюється склеротичними змінами шкіри або внутрішніх органів. У цих випадках антитіла до антигену SCL-70 і інші аутоантитіла зазвичай відсутні, тяжкість симптомів з часом не змінюється. М`язова слабкість (іноді в поєднанні зі згинальні контрактурами) у хворих з шкірними проявами, подібними з ранніми ознаками склеродермії, може вказувати на ювенільний дерматоміозит або перехресні синдроми, при яких виявляються окремі елементи відразу декількох дифузних хвороб сполучної тканини (наприклад, ВКВ, дерматоміозит, артрит і склеродермія).

Відео: МБ

прояви еозинофільного фасциита нагадують ознаки обмеженої склеродермії. Однак для цієї форми захворювання характерні виражена еозинофілія, підвищена ШОЕ і, іноді, гипергаммаглобулинемия. Діагноз підтверджується даними біопсії всій товщі шкіри з захопленням м`язових фасцій: виявляється переважно еозинофільна інфільтрація дерми і фасцій. Еозинофільний фасциит рідко прогресує до системної склеродермії. Попередження насильства терапія зазвичай послаблює прояви фасциита і перешкоджає їх подальшому розвитку. У деяких випадках все ж відзначається виражений фіброз, що вражає кінцівки по всій їх довжині. Є окремі дані, що свідчать про можливість запобігання цьому ускладненню за допомогою метотрексату.

термін «псевдосклеродермія»Об`єднує різні стани, що характеризуються вогнищевим або дифузним фіброзом шкіри під час відсутності інших проявів склеродермії. Такі зміни, так само як і екзематозні висипання, можуть спостерігатися при фенілкетонурії. Склередема (хвороба Бушко) являє собою гостро виникає транзиторне стан, зазвичай після інфекційних захворювань (особливо стрептококової етіології), при якому вогнищеві склеротичні зміни шкіри з`являються на шиї і плечах і часто поширюються на обличчя, тулуб і руки. Через кілька місяців вони зазвичай зникають мимовільно.

Лабораторні дослідження при склеродермії у дітей

Відображенням запалення на ранніх стадіях системної склеродермії є анемія і (іноді) еозинофілія. Неспецифічним ознакою запалення може бути і підвищений рівень імуноглобулінів в сироватці крові. Часто виявляються антинуклеарних антитіла (до ядерця або білковим компонентам клітинних ядер). Особливо характерні для склеродермії антитіла до антигену SCL-70 (топоізомерази I) і до Центромера. Присутність антитіл, типових для ВКВ (антитіла до ДНК) або для змішаного захворювання сполучної тканини (антитіла до рибонуклеопротеидов), дозволяє припускати перехресний »синдром. На ранніх стадіях хвороби може зростати рівень антигену vWF (маркера пошкодження ендотелію судин).

при обмеженою склеродермії зазвичай знаходять лише антинуклеарні антитіла (антитіла до антигену SCL-70 і до Центромера виявляються набагато рідше, ніж при системній формі захворювання) і іноді еозинофілію.