Дисплазія і гіпоплазія нирок у дітей. мультикістоз нирки

термін «дисплазія»Скоріше гістологічний, що відображає порушення диференціювання метанефрос зі збереженням у всій нирці або окремих її ділянки примітивних структур, зокрема канальців. Іноді поряд з ними виявляються і ектогіческіе тканини, наприклад хрящ. Дисплазія нирки буває дифузної або обмеженою. При наявності кіст її визначають як кістозна дисплазію, якщо нирка являє собою конгломерат кіст, якому нормальна тканина майже або зовсім відсутня, говорять про мул`тікістозной дисплазії. Дисплазія має багатофакторний патогенез. Згідно з однією гіпотезою, переважну роль в ньому грає ектопія зачатка сечоводу, через яку він не проникає в метанефрогенной тяж і не індукує його нормальну диференціювання. Причиною дисплазії нирки може бути обструкція сечових шляхів на ранній стадії внутрішньоутробного розвитку, наприклад клапан сечівника, відсутність або атрезія верхній частині сечоводу.

Відео: Захворювання нирок у дітей

мультикістоз нирки - Порок розвитку, при якому нирка заміщена конгломератом кіст і не функціонує. Зазвичай він виникає внаслідок атрезії сечоводу. Розмір кистозно перероджень нирки коливається в широких межах. Мультикістоз нирок зустрічається з частотою 1: 2000. Клініцисти нерідко користуються термінами «полікістоз» і «мультикістоз ^ нирок як синонімами, що не зовсім правильно. Полікістоз нирок успадковується аутосомно-рецесивно або аутосомно-домінантно і вражає обидві нирки. Мультикістоз нирки зазвичай буває одностороннім і не успадковується. Двосторонній мультикістоз і несумісний з життям.

Мультикистозная дисплазія нирки - Найчастіша причина об`ємних утворень в черевній порожнині у новонароджених. Нерідко вона виявляється випадково під час пренатального УЗД. У деяких випадках ниркова тканина повністю відсутня внаслідок пренатального кістозного переродження. З протилежного Мультікістозная нирці боку в 15% випадків є міхурово-сечовідний рефлюкс, в 5-10% - гідронефроз. УЗ-картина досить характерна: на місці нирки - конгломерат кіст різного розміру, тканину нирки відсутній. Сцинтиграфия підтверджує, що нирка не функціонує.

Показана також мікційна цістоуретерографія, так як з протилежного Мультікістозная нирці боку в 15% випадків є міхурово-сечовідний рефлюкс. Єдиної думки щодо терапевтичної тактики немає. Опубліковані нечисленні спостереження ренін-опосередкованої артеріальної гіпертонії і пухлини Вільмса (нефробластома) Мультікістозная нирки. При цьому злоякісне новоутворення виникає з стромального компонента, а не з кіст. Отже, навіть при повному кістозному переродження нирки небезпеку злоякісного переродження не зникає. Як артеріальна гіпертонія, так і пухлина Вільмса спочатку безсимптомно, в зв`язку з чим щорічно необхідні огляд, вимірювання артеріального тиску та УЗД. При об`ємному освіту в черевній порожнині, збільшення розмірів кіст або коркового шару або підвищенні артеріального тиску показана нефректомія. Можливий інший підхід - нефректомія через бічний розріз завдовжки 2,5-3,0 см у віці 6-12 міс. Відділ урології ААП продовжує вивчати віддалений ризик консервативного ведення мультикістоз нирки.

термін «гіпоплазія»Відносять до нирці, зменшеною в розмірі і з меншим, ніж в нормі, кількістю нефронів і чашок, але без дисплазії. Поняття гіпоплазії охоплює групу подібних розладів, які слід відрізняти від аплазії, при якій нирка представлена рудиментом. Одностороння гіпоплазія зазвичай виявляється випадково при обстеженні з приводу захворювання сечової системи або артеріальної гіпертонії. Двостороння гіпоплазія нирок - головна причина термінальної ниркової недостатності у дітей до 10 років. Клінічно вона проявляється хронічною нирковою недостатністю. В анамнезі часто є вказівки на полідипсія і поліурія без змін в аналізах сечі. Рідкісна форма двосторонньої гіпоплазії нирок - олігомеганефронія, при якій кількість нефронів значно менше, ніж в нормі, але вони різко гіпертрофовані.

термін «сегментарная гіпоплазія»Відносять до зменшеної в розмірі (зазвичай не більше 35 г) нирці, що має 1-2 глибоких желобка на бічній поверхні, паренхіма під якими складається з канальців, які зовні нагадують тканину щитовидної залози. Є цей дефект вродженим або придбаним, невідомо. Діагноз в більшості випадків ставлять у віці 10 років і старше при обстеженні з приводу артеріальної гіпертонії, для усунення якої зазвичай доводиться видаляти нирку.

Аномалії форми і розташування нирок. У процесі розвитку нирка піднімається з малого таза на місце свого нормального розташування за нижніми ребрами. Переміщення нирки догори і поворот можуть залишитися незавершеними, через що виникають її ектопія або неповний поворот. Нирка в подібних випадках розташовується в малому тазу, клубової області, грудній клітці або на протилежному боці. Останній варіант в 90% випадків призводить до злиття обох нирок. Ектопія нирки зустрічається з частотою 1: 900.

Відео: Захворювання нирок у дітей - Video-Med.ru

злиття нирок - Аномалія досить часта. Нижні полюси нирок зливаються по серединній лінії, утворюючи подковообразную нирку. Подібна аномалія зустрічається з частотою 1: 500 народжень, але при синдромі Тернера - в 7% випадків. (Аномалії нирок є у 30% хворих з цим синдромом.) Нефробластома (пухлина Вільмса) при подковообразной нирці зустрічається в 4 рази частіше, ніж серед населення в цілому. Крім того, ця аномалія нерідко супроводжується сечокам`яною хворобою і гідронефрозом внаслідок обструкції мисково-сечовідного рефлюксу, але не в перші роки життя. Мабуть, при подковообразной нирці трохи підвищена частота Мультікістозная дисплазії, одно- або двосторонньою.

термін «перехресна зливна ектопія»Відносять до випадків, коли зливається паренхіма обох нирок, розташованих на одній і тій же сторони. Їх функція зазвичай не змінена. Найбільш поширений варіант - розташування лівої нирки справа і її злиття з нижнім полюсом правої нирки. Впадіння сечоводів при цьому нормальне. Наднирники розташовуються на звичайних місцях. Дана аномалія має важливе значення при хірургічних втручаннях на нирці, так як варіанти кровопостачання при ній дуже різноманітні, що ускладнює резекцію. Пороки розвитку верхніх відділів сечових шляхів нерідко супроводжують певним вродженим аномаліям, наприклад єдиною пупкової артерії або вроджених вад серця, аномалії зовнішнього вуха особливо в поєднанні з множинними вадами розвитку, атрезії заднього проходу, вродженим сколіозом. При всіх перерахованих вадах показано УЗД нирок.