Діагностика кропив`янки. Синдром макла-уельсу

Шкірні проби з алергенами допомагають виявити випадки гострої кропив`янки, особливо якщо це підтверджується даними анамнезу. Найчастіші причини гострої кропив`янки - харчові продукти і лікарські речовини. Нерідко кропивниці супроводжує дермографизм, який може зумовити хибнопозитивні результати шкірних проб. Без анамнестичних вказівок на роль будь-яких продуктів харчування пробне виключення їх з дієти, як правило, марно. Діагноз встановлюють на підставі клінічних дані і лікар повинен пам`ятати про існування різних форм кропив`янки.

при хронічної кропивниці екзогенні причини виявляються рідко, що відображає її аутоіммунну природу. Цей стан слід відрізняти від шкірного або системного мастоцитоз, реакцій за участю системи комплементу, злоякісних новоутворень, змішаних захворювань сполучної тканини і бульозних процесів (наприклад, буллезного пемфігоіда). Диференційно-діагностичне значення мають лише деякі лабораторні показники, в тому числі дані загального клінічного аналізу крові з лейкоцитарною формулою, ШОЕ, результати аналізу сечі, наявність антитиреоїдних аутоантитіл і активність печінкових ферментів.

при лихоманці, артралгії або підвищенні ШОЕ необхідно подальші дослідження, оскільки в таких випадках висока ймовірність системних захворюваннях (злоякісних пухлин або васкуліту). Проводять рентгенографію грудної клітини, біопсія шкіри і дослідження системи комплементу. У деяких хворих з кропив`янкою виявляється недостатність інактиватора С3 (фактора I). Найважча форма сімейного набряку Квінке - спадкове загрожує життю захворювання, в основі якого лежить недостатня активність інгібітора С1. У хворих з еозинофілією досліджують кал на яйця глист і паразити, оскільки кропивниця може бути пов`язана з глистной інвазією. У дорослих і дітей описаний синдром епізодичного набряку Квінке і / або кропив`янки з лихоманкою і еозинофілією. На відміну від інших гіпереозінофільний синдромів, це захворювання протікає доброякісно.

при висипу, зберігає свою локалізацію більше 24 ч, і появі пігментованих або фіолетових елементів рекомендується біопсія шкіри, що дозволяє діагностувати уртикарний васкуліт. На цю патологію вказують також хворобливість висипань, неефективність антигістамінних засобів, підвищення ШОЕ і ознаки системного захворювання (лихоманка і біль у суглобах). Уртикарний васкуліт можуть проявлятися і дифузійні хвороби сполучної тканини, наприклад ВКВ. У шкірних биоптатах при уртикарний васкуліті зазвичай виявляється набряк ендотелію посткапілярних венул з некрозом судинної стінки і нейтрофільними інфільтратами навколо них, Діапедез еритроцитів і відкладеннями фібрину і імунних комплексів.

У будь-якого хворого з хронічною кропив`янку слід припускати причинний роль фізичних чинників. У маленьких дітей кінцівки часто вражаються папулезной кропив`янкою: на місці укусів комах спочатку з`являються пухирі, які перетворюються щільні сверблячі папули. Для мастоцитоз характерна гіперплазія огрядних клітин в кістковому мозку, печінці, селезінці, лімфатичних вузлах і шкірі. При цьому часто виникають симптоми активації огрядних клітин: свербіж, раптове почервоніння шкіри, кропив`янка, біль в животі, нудота і блювота.

Найбільш часте шкірне прояв мастоцита-пігментна кропив`янка, яка може бути і окремим шкірним захворюванням. Для неї характерні дрібні жовто-і червоно-коричневі плями і папули, після розтирання яких утворюються сверблячі пухирі (симптом Унни). Діагноз підтверджується визначенням великого числа огрядних клітин в біоптатах шкіри.

анафілактичні реакції на фізичне навантаження проявляються різними поєднаннями свербіння шкіри, набряку Квінке, задишки, ларингоспазму і падіння артеріального тиску. Холинергическую кропив`янку диференціюють за позитивними результатами теплових проб і рідкісним випадків анафілактичного шоку. Кропив`янку та набряк Квінке може спровокувати вживання різних харчових алергенів (креветок, селери, пшеничних виробів) в поєднанні з фізичним навантаженням після їжі. У цих випадках харчові алергени і фізичні навантаження порізно можуть і не викликати таких реакцій.

Синдром Макла-Уельсу - Рідкісне домінантно успадковане стан, зазвичай виявляється в підлітковому віці. Характерні повторювані епізоди кропив`янки, артриту і болі в руках і ногах, а також прогресуюча нейросенсорна глухота, лихоманка, підвищення ШОЕ, гипергаммаглобулинемия і амілоїдоз нирок. Хворі гинуть від генералізованого амілоїдозу.