Дістальноканальцевий ацидоз у дітей. Клініка

Відео: Ахондроплазія

Дістальноканальцевий ацидоз - Результат порушення секреції водневих іонів в дистальних відділах нефрона. Можливі як первинні, так і вторинні порушення функцціі транспортерів і білків, що беруть участь в закислення сечі, включаючи Н + -АТФази, аніонообмена НСО3 / Сl- або компоненти ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Незважаючи на важкий метаболічний ацидоз, рН сечі (через порушення секреції водневих іонів) не буває нижче 5,5.

втрата бікарбонату натрію з сечею призводить до гіперхлоремії і гіпокаліємії. Зазвичай має місце гіперкальціурія, яка може стати причиною нефрокальциноза і сечокам`яної хвороби. При хронічному метаболічний ацидоз порушується також виведення цитрату з сечею, що ще більше збільшує відкладення кальцію в ниркових канальцях. Для компенсації метаболічного ацидозу кістки втрачають велику кількість органічних речовин, в силу чого зростає ризик ураження скелета.

Крім первинних спорадичних і спадкових форм дістальноканальцевого ацидозу існують і вторинні його форми як ускладнення вроджених або придбаних захворювань з ураженням дистальних канальців. Клінічні прояви. Як і при проксімальноканальцевом ацидозі, в цих випадках має місце метаболічний ацидоз без аніонного інтервалу, а також затримка росту. Однак на відміну від проксімальноканальцевого при дистальному канальцевом ацидозі спостерігаються нефрокальциноз і гіперкальціурія.

Відео: Значення вуглеводів в годуванні ВРХ

дістальноканальцевий ацидоз у дітей

гіперфосфатурія і пасивна втрата бікарбонату, характерні для проксімальноканальцевого ацидозу, при дістальноканальцевом, як правило, відсутні. Незважаючи на рідкість його спадкових форм, серед них розрізняють три різних типи, в тому числі аутосомно-рецесивний з нейросенсорною глухотою.

Відео: EBOLUS works inside a cow / ЕБОЛЮС працює всередині корови 24/7

рідкісної патологією у дітей (Але не у дорослих) є губчаста нирка, для якої характерні кістозні розширення термінальних відділів збірних трубочок у місця їх входження в ниркові піраміди. УЗД часто визначає звапніння мозкової речовини нирок. Хоча в дитячі роки функція нирок у цих хворих зазвичай залишається нормальною, в подальшому розвиваються такі ускладнення, як сечокам`яна хвороба, пієлонефрит, гипостенурия (нездатність концентрувати сечу) і дістальноканальцевий ацидоз.
Губчаста нирка спостерігається також у хворих з синдромом Беквита-Видемана і гемігіпертрофіей.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже