Екстрофія сечового міхура у дітей. Діагностика та лікування

Відео: етапне лікування екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура зустрічається з частотою 1 випадок на 35 000-40 000 новонароджених. Хлопчиків серед хворих в 2 рази більше, ніж дівчаток. Тяжкість дефекту сечового міхура коливається від дрібного зовнішнього свища або простий епіспадіі до повної клоакальной екстрофія, захоплюючої дистальний відділ товстої кишки, пряму кишку і сечовий міхур.

Екстрофія виникає в результаті того, що мезодерма не поширюється в краніальному напрямку в клоакальних мембрану. Тяжкість екстрофія залежить від протяжності дефекту мембрани. При класичної екстрофія сечового міхура його слизова оболонка випадає через дефект черевної стінки. Пупок зміщений донизу. Гілки лобкової кістки і прямі м`язи живота по серединній лінії розділені. При повній епіспадії у хлопчиків мошонка широка і плоска, яєчка в неї не опущені, є пахова грижа. При повній епіспадії у дівчаток статеві губи широко розсунуті, клітор розщеплений.

Як у хлопчиків, так і у дівчаток задній прохід зміщений вперед, є випадання прямої кишки. Для хворих екстрофією характерно відставання в рості. За відсутності корекції екстрофія супроводжується повним нетриманням сечі і є фактором ризику раку сечового міхура, як правило аденокарциноми. Груба деформація статевих органів унеможливлює нормальне статеве життя, особливо у чоловіків. Відсутність лобкового симфізу призводить до характерної ході з широко розставленими ногами, але нормальному пересуванню не перешкоджає. Верхні відділи сечових шляхів зазвичай нормальні.

Відео: трирічний Кирилу потрібна операція

лікування екстрофія сечового міхура у дітей починають з народження. Оголену слизову оболонку сечового міхура покривають пластиковою плівкою, щоб вона залишалася вологою. (Накладати марлю, навіть змочену вазеліновим маслом, не слід.) Відразу після цього дитину доставляють в клініку, в якій є умови для хірургічної корекції екстрофія. Раніше її завжди проводили в кілька етапів, останнім часом популярна одномоментна пластика.

одномоментне усунення пороку переважно. Воно включає мобілізацію черевної стінки і зведення гілок лобкової кістки до серединної лінії. У перші 48 год життя рухливість їх достатня, щоб відновити лобковий симфіз. При операції в більш пізні терміни, щоб зблизити гілки лобкової кістки, доводиться проводити остеотомії кісток тазу. При класичної екстрофія рання пластика здійсненна майже завжди. Відкладати операцію доводиться в тих випадках, коли вона пов`язана з особливим ризиком інтра і післяопераційних ускладнень, наприклад, у недоношених.

Відео: Бобир Максим, діагноз: екстрофія.Help

повна корекція екстрофія включає відновлення цілості сечового міхура і черевної стінки, а у хлопчиків, крім того, корекцій епіспадіі шляхом розщеплення статевого члена. У зв`язку з ризиком гідронефрозу і ІМП прооперовані діти потребують ретельного проспективном спостереженні. Часто епіспадіі супроводжує міхурово-сечовідний рефлюкс, тому після операції показана профілактика ІМП антибактеріальними препаратами. Якщо корекція епіспадіі не проведено відразу після народження, її виконують у віці 1-2 роки. До цього через відсутність сфінктера у хворих спостерігається повне нетримання сечі.

Відео: Касян Г Р - Гіперактивний сечовий міхур

заключна стадія хірургічного лікування полягає у відтворенні сфінктера сечового міхура і корекції міхурово-сечовідного рефлюксу. Як правило, її вдається виконати до 3 років, коли ємність сечового міхура складає принаймні 80 мл і дитина в змозі контролювати дефекацію.

До пубертатного віку в області зовнішніх статевих органів з`являється оволосіння. Для відтворення типу оволосіння, близького до нормального, необхідна пластика лобка.

Прогноз екстрофія сечового міхура у дітей. Описана вище схема лікування, за даними деяких клінік, дозволяє в 70% випадків усунути нетримання сечі. Ускладнення з боку верхніх відділів сечових шляхів спостерігаються менш ніж в 15% випадків. Можливість усунути нетримання залежить не тільки від успішного виконання реконструктивних операцій, але і від розміру сечового міхура і якості його стінки. Відновлення контролю над сечовипусканням більша ймовірність дітей, яким пластика мочевогo міхура проведена в період новонародженості. При неможливості пластики шийки сечового міхура через його малого розміру і в випадках, коли нетримання зберігається понад 1 року після неї, вдаються до інших методів досягнення контролю над сечовипусканням. В тому числі:
1) пластика сечового міхура сегментом тонкої або товстої кишки зі збільшенням його обсягу;
2) створення заново з тонкої або товстої кишки сечового міхура з виведеною на черевну стінку стомой, що дозволяє періодично спорожняти його шляхом катетеризації;
3) імплантація штучного сфінктера, при необхідності в поєднанні з пластикою, що збільшує об`єм сечового міхура;
4) відділення сечоводів від сечового міхура і їх імплантація їх в сигмовидную кишку. В останньому випадку утримання сечі забезпечується за рахунок сфінктера заднього проходу. Імплантація сечоводів в сигмовидную кишку раніше була популярна, так як дозволяла уникнути постійної цистостоми. Деякі клініки застосовують її і зараз. Однак вона пов`язана зі Значним ризиком хронічного пієлонефриту і пиелонефритическая нефросклероза, а також метаболічного ацидозу внаслідок всмоктування іонів водню і хлоридів слизовою оболонкою кишки. Крім того, ця операція підвищує до 15% ризик раку товстої кишки у віддалені терміни після неї.

Тривале проспективне спостереження показало, що статева функція у чоловіків з екстрофією сечового міхура задовільна, хоча статевий член досягає лише 1/2 нормального розміру. Однак фертильність у них низька, мабуть, через пошкодження статевих органів в ході реконструктивних операцій. У жінок фертильність не страждає, але можливе випадання матки під час вагітності.