Гранулематоз Вегенера у дітей. Діагностика та лікування

Відео: Алгоритм лікування періодонтиту у дітей

гранулематоз Вегенера - Це васкуліт, що вражає судини верхніх та нижніх дихальних шляхів і нирок, де утворюються некротичні гранульоми.
гетерогенність клінічних проявів свідчить про можливість існування декількох етіологічних факторів. Гранулематоз Вегенера зазвичай зустрічається у дорослих, але може виникати і у дітей, переважно білої раси. Причина невідома. Однак протеиназа 3, в нормі присутня тільки в а-гранулах нейтрофілів, при захворюванні з`являється і на поверхні цих клітин. При гранулематозі Вегенера в сироватці крові виявляються специфічні антинуклеарні антитіла до протеїнази 3, що вказує на патогенетичну роль аномальної експресії цього ферменту. У ряді досліджень показано, що PIZ варіант а1-антитрипсину збільшує ризик гранулематоза Вегенера.

Відео: Як лікувати гранулематозний періодонтит. Ендодонтія. терапевтична стоматологія

В уражених органах, в тому числі в слизовій оболонці порожнини носа і носових пазух, шкірі і легких, утворюються некротичні гранульоми. У легенях знаходять також інфільтрати, паренхіматозні крововиливи і васкуліт. Ураження нирок коливаються від осередкового пролиферативного до некротичного екстракапіллярний гломерулонефриту.

У дітей часто виникають неспецифічні загальні симптоми: Підвищення температури тіла, нездужання, втрата маси тіла, біль у м`язах та суглобах. У багатьох хворих виявляються сезонні прояви алергії. Пізніше з`являються кашель, закладеність носа і нежить внаслідок хронічного синуситу (нерідко з виразками на слизових оболонках і деструкцією кісток некротичними гранульомами), а також кровохаркання і задишка внаслідок ураження легень. Спостерігаються зміни кон`юнктиви і рогівки, увеїт і розповсюджується неправдива пухлина очниці. Внутрішньочерепні і периферичні гранульоми можуть призводити до невропатія. На пізніх стадіях захворювання часто розвивається гломерулонефрит з гематурією і протеїнурією. На шкірі з`являються пальповані багряні вузлики і виразки.

Діагностика гранулематоза Вегенера у дітей. гранулематоз Вегенера слід підозрювати у дітей з важким синуситом, у яких в легенях рентгенологічно виявляються гранульоми і є ознаки нефриту. За допомогою КТ високого дозволу в грудній клітці можна виявити ущільнення інтерстиціальної тканини, що вказують на васкуліт або легеневі крововиливи. Діагноз підтверджує присутність антинуклеарних антитіл до протеїназ 3 і некротичного гранулематозного васкуліту в біоптатах легких, носових пазух або нирок.

Диференціальна діагностика гранулематоза Вегенера у дітей. Гранульоматозне освіти можна виявити при саркоїдозі, але при цьому захворюванні відсутні антинуклеарні антитіла. Васкуліт з хронічним запаленням придаткових пазух носа характерний для синдрому Черджа-Строс. Від гранулематоза Вегенера цей синдром відрізняють бронхіальна астма в анамнезі хворих, еозинофілія і еозинофільні інфільтрати в шкірі. Крім того, при синдромі Черджа-Строс зазвичай не спостерігається деструктивних змін в верхніх дихальних шляхах. При інших васкулітах в біоптатах уражених тканин відсутні характерні гранульоми.

Відео: Терапевтична стоматологія. Особливості сучасної діагностики та лікування зубів в ЦЕЛТ

Лабораторні дослідження при гранулематозі Вегенера у дітей. Можуть мати місце підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитоз і анемія. Патогномонічний ознака - наявність в сироватці крові антинуклеарних антитіл до протеїназ 3. Ці антитіла виявляються методом непрямої імунофлюоресценції як гомогенне світіння цитоплазми нейтрофілів. Перинуклеарний світіння, яке визначається антитіла до МПО, не є специфічною ознакою гранулематоза Вегенера.

Лікування гранулематоза Вегенера у дітей. У багатьох випадках допомагають кортикостероїди (всередину і внутрішньовенно) і циклофосфамід. З успіхом застосовувався і метотрексат.
Ускладнення гранулематоза Вегенера у дітей. Збільшуються в розмірах гранульоми порушують будова органів. Гранульоми в придаткових пазухах носа можуть проростати в очниці. Гранульоматозне зміни судин вуха загрожують односторонньої глухотою. Можливі також крововиливи в легені і обструкція верхніх дихальних шляхів (внаслідок стеноз діафрагми гортані). Наслідком обструкції і інфікування гранульом може бути синусит гломерулонефриту - хронічна ниркова недостатність.

Прогноз гранулематоза Вегенера у дітей. Захворювання може протікати по-різному. Циклофосфамід і інші імуносупресори кошти знижують смертність.

лейкоцитокластичний васкулитом називають цілу групу васкулітів шкіри, включаючи геморагічний, а також специфічні зміни, обружіваемие при біопсії. Це захворювання характеризується запаленням не тільки дрібних артерій, а й посткапілярних венул. На шкірі (головним чином, на кінцівках) з`являються точкові крововиливи, а іноді і висип. Терміном лейкопластіческій васкуліт позначають і геморагічний васкуліт з атиповими симптомами. Алергічний васкуліт - це запалення судин шкіри, що розвивається після прийому деяких лікарських засобів, наприклад сульфаніламідів. Клінічні прояви включають лихоманку, міалгію і артралгія. Внутрішні органи уражаються рідко, і в цих випадках мова йде, ймовірно при інших захворюваннях, таких як вузликовий поліартеріїт. І при лейкоцитокластичний, і при алергічному васкуліті в біоптатах ураженої шкіри виявляються фібриноїдних некроз кровоносних судин, периваскулярная нейтрофильная інфільтрація і «ядерна пил».