Ідіопатична гіперкальціурія у дітей. Нефропатія при серповидно-клітинної анемії

ідіопатична гіперкальціурія - це захворювання, успадковане як аутосомно-домінантна ознака, може проявлятися рецидивуючої макрогематурией, постійної мікрогематурією, дизурією або болем в животі без формування сечових каменів. Причиною гиперкальциурии бувають стани, що супроводжуються гіперкальціємією (гіперпаратиреоз, інтоксикація вітаміном D, іммобілізація і саркоїдоз).

Крім того, гіперкальціурія може виникати при синдромі Кушинга, кортикостероїдної терапії, вторинної тубулярной дисфункції при синдромі Фанконі (наприклад, при хворобі Вільсона, окулоцереброренальном синдромі), синдромі Вільямса, детальному канальцевом нирковому ацидозі або синдромі Бартера. Нарешті, гіперкальціурія спостерігається у хворих з хворобою Дента (Х-зчепленої формою нефролитиаза при гіпофосфатемічному рахіті).

Хоча вважається, що гематурія і дизурія обумовлені освітою мікрокристалів і роздратуванням сечових шляхів, точний механізм їх проявів залишається невідомим. Діагноз гиперкальциурии підтверджує добова екскреція кальцію з сечею, що перевищує 3 мг / кг. При неможливості зібрати добову сечу визначають концентрації кальцію і креатиніну в разової порції сечі. Про гиперкальциурии свідчить ставлення кальцій / креатинін (мг / мг), що перевищує 0,2, хоча у дітей до 7-місячного віку цей показник і в нормі може досягати 0,8.

За відсутності лікування гіперкальціурія в 15% випадків призводить до нефролітіазу. Прийом тіазиднихдіуретиків може нормалізувати екскрецію кальцію з сечею за рахунок стимуляції його реабсорбції в дистальних канальцях нирок, що сприяє припиненню макрогематурии і дизурії і запобігає нефролітіаз. Однак показання до лікування тіазиднимидіуретиками не розроблені. Хворим з постійною макрогематурией і дизурією спочатку призначають гідрохлортіазид в дозі 1-2 мг / кг / добу (в один ранковий прийом).

Дозу поступово збільшують, домагаючись зменшення добової екскреції кальцію нижче 4 мг / кг і зникнення клінічних проявів хвороби. Гидрохлортиазид зазвичай призначають не більше ніж на 1 рік, але при поновленні макрогематурии, нефролітіазу або дизурії курс лікування можна повторити. У процесі лікування необхідно періодично визначати рівень калію в сироватці крові, щоб не допустити гіпокаліємії. Доцільно також застосовувати цитрат калію в дозі 1 ммоль / кг / сут, особливо у хворих з низькою екскрецією цитрату з сечею і дизурією.

Важливо обмежувати споживання натрію, оскільки кальцій виводиться одночасно з натрієм. З огляду на потребу в кальції для зростання, обмежувати його споживання з дієтою не рекомендується, тим більше що вплив такого обмеження на екскрецію кальцію з сечею не доведене.

Нефропатія при серповидно-клітинної анемії

макро- або мікрогематурія може спостерігатися у дітей з серповидноклітинній анемією і спорідненими їй захворюваннями. У більшості хворих гематурія зникає спонтанно. Причиною її, мабуть, є мікротромбоз, обумовлений венозним застоєм у відносно гіпоксичної, кислої і гіпертонічної середовищі мозкової речовини нирок. У хворих можливі також ішемія, некроз ниркових сосочків і фіброз інтерстиціальної тканини. Іноді відзначаються поліурія (внаслідок порушення концентраційної здатності нирок), нирковий канальцевий ацидоз і протеїнурія (при ураженні клубочків, що нагадує фокально-сегментарний гломерулосклероз або мезангіокапілярний гломерулонефрит).
В окремих випадках це супроводжується артеріальною гіпертонією і може закінчитися термінальною стадією ХНН.

макро- або мікрогематурія може бути пов`язана зі спадковим або набутим порушенням згортання крові (гемофілія, ДВС-синдром, тромбоцитопенія). У цих випадках гематурія розвивається, як правило, після інших проявів основного захворювання.