Ювенільний дерматоміозит. Причина

ювенільний дерматоміозит, найчастіша форма запальних міопатій у дітей, являє собою системну ангіопатії з характерними шкірними проявами і вогнищевим миозитом, який призводить до прогресуючої слабкості проксимальних груп м`язів і вимагає швидкого початку імуносупресивної терапії.

ювенільний дерматомиозит, мабуть, провокується антигенної стимуляцією у генетично схильних дітей - носіїв антигену HLA-DQA1 * 0501. Провокуючим фактором можуть бути епізодичні захворювання, оскільки після них виявляються нові випадки ювенільного дерматоміозиту. Свіжі випадки цього захворювання пов`язують із зараженням ентеровірусу (Коксакі В).

У Великобританії у хворих знайдена відповідна РНК, а в США підвищення титру комплементфіксірующіх нейтралізують антитіл. Розвиток ювенільного дерматоміозиту спостерігалося і після зараження стрептококами групи А. Серологічні дослідження не виявляють зв`язку цього захворювання з інфекціями, викликаними Toxoplasma gondii, ВПГ або гепатиту В. При дослідженні експресії генів у м`язовій тканині нелікованих хворих на ювенільний дерматомиозитом (носіїв HLA-DQA1 * 0501) знайдена посилена реакція на ІФН-а і ІФН-b.
Це підтверджує думку про роль антигенної стимуляції імунної відповіді у розвитку етоого захворювання.

ювенільний дерматомиозитом щорічно захворюють 3,2 з 1 млн дітей. Коливання цього показника від року до року, мабуть, однакові серед всіх расових груп, але 73% всіх випадків припадає на дітей білої раси. У середньому захворювання проявляється в 6,7 року. У дітей, хворих до 7-річного віку, ювенільний дерматоміозит зазвичай протікає менш важко. У США серед хворих загальне співвідношення дівчаток і хлопчиків одно 2,3: 1.

Відео: Про найголовніше: Міастенія, непереносимість фруктози, гіпертонія

міозит у декількох членів однієї і тієї ж сім`ї спостерігається рідко-в сім`ях хворих миозитом не збільшена і частота аутоімунних захворювань (на відміну від ювенільного ревматоїдного артриту). Повідомлення про сезонної залежності захворювання не подтверждются, хоча спостерігаються спалахи захворюваності. Загальну поширеність ювенільного дерматоміозиту визначити важко, оскільки на легкі шкірні прояви і деяку обмеженість рухів часто не звертають уваги. Віддалені наслідки дерматомиозита, що протікає легкій формі, не вивчені.

Схильність до хвороби пов`язана, очевидно, з HLA II класу DQA1 * 0501, що який виявляється більш ніж у 80% більше дітей в США. Хронічний перебіг хвороби асоціюється з заміною G на А в положенні 308 промоторной області гена ФНП-а. У дітей з аллелем ФНО-а 308А, в порівнянні з хворими без цього алеля, часто підвищена клітинна продукція ФНП-а, хвороба носить хронічний характер, але необхідна імуносупресивної терапії тривалістю більше 36 міс, частіше спостерігається патологічне звапніння.

пошкодження ендотеліальних клітин передбачуваним антигеном або імунними комплексами супроводжується активацією комплементу і випаданням антигену vWF з пошкоджених клітин. Патологічним підтвердженням діагнозу служить оклюзія капілярів і артеріол з вогнищевим інфарктом тканини, атрофією волокон по периферії м`язових пучків і лімфоцитарною інфільтрацією. У свіжих випадках в м`язах виявляється в 4 рази більше NK-клітин (CD56), ніж в крові, що вказує на їх роль в патогенезі ювенільного дерматоміозиту. В уражених м`язах присутні і інші Т-лімфоцити.

Кількість моноцитів / макрофагів (CD14) корелює з рівнем неоптерину (чинника, який виділяється макрофагами і чинного на Т-лімфоцити) в сироватці крові. Виражений фіброз м`язів призводить до обмеження рухливості. В уражених ділянках шкіри спостерігаються стоншення епідермісу, набряк і запальні зміни судин дерми.