Обструкція шийки сечового міхура у дітей. Клапани сечівника

Обструкція шийки сечового міхура в основному пов`язана з ектопією сечоводу, камінням сечового міхура або пухлиною передміхурової залози (рабдоміосаркома). Обструкція супроводжується утрудненням сечовипускання, затримкою сечі, інфекції сечовивідних шляхів, парадоксальною ишурией. Явна обструкція шийки сечового міхура часто спостерігається при клапанах проксимальної частини сечовивідного каналу, але самостійне значення як причина порушення функції вона має рідко. Первинна обструкція шийки сечового міхура зустрічається дуже рідко.

клапани проксимальної частини сечовивідного каналу найбільш часта причина важкої обструктивної уропатії у дітей - 1: 8000 хлопчиків. Клапани є пластинками тканини, віялоподібно розгорнуті від простатичної частини сечівника до зовнішнього сфінктера. Зазвичай вони розділені щілиновидним отвором. Клапани, походження яких в ембріогенезі невідомо, призводять в тій чи іншій мірі до обструкції сечівника. Приблизно в 30% випадків розвивається хронічна ниркова недостатність. Внаслідок обструкції простатическая частина сечівника розширюється, а гладком`язових шар сечового міхура гіпертрофується.

тяжкість змін нирок коливається від легкого гидронефроза до важкої дисплазії і, ймовірно, залежить від ступеня обструкції і періоду внутрішньоутробного розвитку, в якому вона виникла. Як і інші варіанти обструкції сечових шляхів і дисплазії нирок, клапани супроводжуються маловоддям і гіпоплазією легенів.

Відео: УЗД сечового міхура

при клапанах проксимальної частини сечовивідного каналу пренатальне УЗД виявляє двосторонній гідронефроз, розтягнення сечового міхура, а при тяжкій обструкції - маловоддя. Описана успішна декомпресія сечового міхура плода шляхом черезшкірного шунтування в порожнину амніону і навіть відкритої хірургічної операції. Сприятлива дія внутрішньоутробного втручання поки не вивчено ні експериментально, ні клінічно. Досвід їх застосування невеликий. Прогноз при клапанах проксимальної частини сечовивідного каналу, що дали УЗ-зміни сечових шляхів вже у внутрішньоутробний період, гірше, ніж у випадках, коли вони проявилися після народження. Про ці клапанах слід подумати, якщо у новонародженого хлопчика пальпується розтягнутий сечовий міхур і відзначається слабка струмінь сечі.

важка обструкція, залишилася нерозпізнаної в період новонародженості, пізніше проявляється ІМП, уросепсисі або уремией. Щодо легка обструкція проявляється у віці старше 1 року денним або нічним нетриманням сечі і ІМП. Для підтвердження діагнозу клапанів проксимальної частини сечовивідного каналу необхідні мікційна цістоуретерографія або УЗД за допомогою промежинного датчика.

клапани сечівника

При наявності клапанів необхідна ретельна оцінка функціонального і анатомічного стану нирок і верхніх відділів сечових шляхів. За відсутності клінічних проявів новонародженому на кілька днів ставлять постійний сечовий катетер (поліетиленовий зонд для годування недоношених № 5 або 8). Ввести зонд в сечовий міхур не завжди легко, так як його кінчик закручується в простатичної частини сечівника, про що свідчить надходження сечі НЕ через катетер, а повз нього. Катетер-балон Фолея використовувати не слід, так як він викликає спазм сечового міхура, що підсилює обструкцію.

якщо після установки катетера рівень креатиніну в сироватці крові залишається нормальним або повертається до норми, обмежуються ендоскопічним трансуретральним руйнуванням клаланов під загальною анестезією. При недостатньому для введення ендоскопа діаметрі сечівника накладають тимчасову цистостому змістивши купол сечового міхура до нижньої частини передньої стінки живота. Коли дитина стає старше, проводять трансуретральне руйнування клапанів і цистостому закривають.

Якщо незважаючи на постійне дренування сечового міхура через тонкий катетер рівень креатиніну залишається високим або підвищується, слід припустити вторинну обструкцію сечоводів, необоротне поразка ниркової паренхіми або дисплазію нирок. У подібних випадках проводять цістостомію. Піелостомія, як правило, не створює в порівнянні з нею особливих переваг, крім того, при наявності цистостоми триває зростання сечового міхура і поступово збільшується податливість його стінки. При зверненні за медичною допомогою після перших днів життя, коли вже розвинулася уремія, за відсутності інфекції обстеження і лікування проводять за тією ж схемою. При уросепсисі в поєднанні з уремією необхідні в першу чергу корекція метаболічних розладів, антибактеріальна терапія, відновлення відтоку сечі з верхніх відділів сечових шляхів шляхом черезшкірної нефростомії і гемодіаліз.
Повний обстеження і усунення аномалії відкладають до стабілізації стану. Після руйнування клапанів у пальчиків в більшості випадків припиняється нетримання сечі.

прогностично сприятливі відсутність у плода відхилень від норми при УЗД в 18 і 24 тижнів. вагітності, рівень креатиніну в сироватці крові нижче 0,8-1,0 мг% після декомпресії сечового міхура, візуалізація кордону коркового і мозкового речовини нирок при УЗД. Існує ряд ситуацій, при яких нормальний розвиток в одній або обох нирок не порушується завдяки додатковому механізму декомпресії. Наприклад, у 15% хлопчиків з клапанами проксимального відділу сечівника спостерігається односторонній рефлюкс на стороні диспластичность нефункціонуючої нирки, внаслідок якого тиск в сечовому міхурі знижується і друга нирка розвивається нормально. Це поєднання аномалій називається синдром VURD (Valves, Unilateral Reflux, Dysplasia - клапани, односторонній рефлюкс, дисплазія).

при сечовому асцит у новонароджених з клапанами проксимальної частини сечовивідного каналу відбувається витікання сечі в черевну порожнину через звід малих чашок, яке, завдяки зниженню внутрипочечного тиску, уможливлює нормальний розвиток нирок. Прогностично несприятливі маловоддя, ознаки гідронефрозу на УЗ-знімках до 24 тижнів. внутрішньоутробного розвитку, рівень креатиніну в сироватці крові більше 1 мг% після декомпресії сечового міхура, кісти в кірковій речовині нирок, стійке денний і нічне нетримання сечі у віці старше 5 років.

У новонароджених прогноз залежить від ступеня гіпоплазії легенів і резервних можливостей відновлення функції нирок. При дуже важких змінах легких і нирок зазвичай спостерігається мертвонароджуваності. У 30% пережили період новонародженості є ниркова недостатність, нерідко вимагає в подальшому трансплантації нирки. Остання, за деякими даними, у дітей з клапанами проксимальної частини сечовивідного каналу менш успішна, ніж при нормальному сечовому міхурі, так як порушення функції останнього погіршує функцію трансплантованою нирки і знижує шанси на виживання.

гідронефроз нерідко зберігається багато років після руйнування клапанів, тому профілактичне застосування антибактеріальних препаратів після нього продовжують. Прооперовані хворі підлягають щорічному обстеженню: УЗД нирок, фізикальне обстеження з реєстрацією антропометричних показників і вимірюванням артеріального тиску, аналіз сечі, визначення електролітів в сироватці крові. При тривалій обструктивної уропатії часто порушується концентраційна функція нирок, що призводить до поліурії. У подібних випадках по діурезу не можна судити про ступінь зневоднення при інтеркурентних захворюваннях з проносом і блювотою.

зневоднення настає у цих хворих швидко, тому навіть при відносно невеликій втраті рідини показана госпіталізація для інфузійної терапії. Іноді тривала обструктивна уропатія призводить до ниркового канальцевому ацидозу, який вимагає постійної ощелачивающей терапії (прийом всередину бікарбонату натрію). При більш виражених проявах ниркової недостатності, затримки росту, артеріальної гіпертонії необхідно постійне спостереження педіатра-нефролога. При супутньому міхурово-сечоводо рефлюксі рекомендується вичікувальне ведення з профілактикою інфекції антибактеріальними препаратами, а в разі рецидиву ІМП - хірургічна корекція.

Незважаючи на усунення клапанів, здатність утримувати позиви до сечовипускання у хворих розвивається пізніше, ніж у здорових дітей. Причин тому кілька: неможливість придушити скорочення детрузора, слабка податливість стінки сечового міхура і його атонія, дискоординація детрузора і сфінктера, поліурія або їх поєднання. Часто для визначення терапевтичної тактики потрібно дослідження уродинаміки, в тому числі з відеозаписом. Стійке нетримання пов`язане зі значним ризиком ушкодження ниркової парнхіми навіть за відсутності інфекції. При поліурії сприятливу дію надає установка постійного сечового катетера на ніч. З віком, особливо після статевого дозрівання, нетримання сечі зменшується. Усунути його допомагають ретельний контроль за випорожненням сечового міхура і профілактика ІМП.

Відео: Абдомінальна форма крипторхізму на УЗД


Поділитися в соц мережах:

Cхоже