Клініка склеродермії у дітей. Варіанти перебігу

синдром Рейно (Спазм артерій пальців) може проявлятися багато місяців і навіть років до великих поразок шкіри і внутрішніх органів. На холоді відбувається спазм артерій пальців рук і ніг, а іноді вух і кінчика носа. Синдром Рейно протікає в три стадії: блідість, ціаноз і еритема. Для діагностики цього порушення достатньо двох з них. Спазми продовжуються хвилини або години.

системна склеродермія. Розвитку хронічного фіброзу часто передує стадія набряку, яка може тривати кілька місяців. Спочатку набухають пальці і тильні поверхні кистей рук, іноді і обличчя. Спадаючи, набряки залишають після себе натягнуту шкіру. Набряк кистей зазвичай поширюється на передпліччя. Атрофія підшкірної клітковини на обличчі призводить до звуження ротового отвори зі зменшенням відстані між верхніми і нижніми зубами, навіть коли рот широко відкритий.

виразка шкіри в місцях тиску на неї (наприклад, на ліктях) іноді супроводжується звапнінням підшкірної клітковини. Пізніше атрофована шкіра набуває лискучий вигляд. При важкому синдромі Рейно на кінчиках пальців можуть з`являтися виразки. Дистальніфаланги піддаються акроостеолізу. Пальці з натягнутою шкірою загострюються (склеродактилія), і в кінці кінців розвиваються вторинні згинальні контрактури, різко обмежують рухливість пальців. Пізніше через слабкість і атрофії м`язів можуть розвинутися згинальні контрактури ліктьових, тазостегнових і колінних суглобів.

Відео: Оперізуючий лишай лікування в домашніх умовах. Як лікувати оперізуючий лишай народними засобами

До інших наслідків хронічної склеродермії відноситься витончення епідермісу, облисіння і зниження потовиділення. Гіперпігментовані плями в оточенні атрофічних знебарвленого ділянок надають деяким пошкоджень шкіри вид солі з перцем. З роками можлива нормалізація структури одних уражених ділянок шкіри з одночасним фіброзом інших.

У легких в процес залучаються як артерії, так і інтерстиціальна тканина, що може закінчитися задишкою і правошлуночкової недостатністю. На ранніх стадіях хвороби рентгенографія грудної клітки не завжди виявляє порушення, їх вдається виявити лише при дослідженні легеневої функції (визначення дифузійної здатності легень для СО) або за допомогою КТ високого дозволу.

Відео: Екстремальне перетворення: Програма схуднення. Рейчел

склеротичні зміни можуть розвиватися і в інших органах. Поразка ниркових артерій призводить до хронічної гіпертонії або епізодичним різких підйомів АТ. Фіброз стінок стравоходу супроводжується його розширенням і дисфагією. Розширення петель кишечника може порушувати процеси всмоктування і загальний розвиток дитини. При фіброзі серця спостерігаються аритмії, гіпертрофія шлуночків і зниження насосної функції органу.

фіброз може поширюватися тільки на шкіру дистальних відділів кінцівок, обличчя та шиї. На кінчиках пальців, обличчі, грудях і внутрішньої поверхні губ з`являються телеангіектазії. Синдром CREST включає наступні ознаки: звапніння (кальциноз), синдром Рейно, порушення перистальтики стравоходу, склеродактилія і телеангіектазії. У деяких хворих з цим синдромом спостерігається розвиток тяжкої легенева гіпертензія.

Обмежена і стрічкоподібна склеродермія. При локалізованої склеродермії зазвичай уражається тільки шкіра-системний склероз розвивається рідко. Кільцеподібна, або обмежена, склеродермія у дітей характеризується окремими плямами, найчастіше на обличчі. Перші запальні прояви змінюються щільними депігментованими і атрофічними вогнищами. При лентовидной склеродермії фіброз захоплює шкіру кінцівок, іноді по всій їх довжині, і може поширюватися на м`язи. У деяких випадках відбувається повна втрата м`язової тканини між шкірою і кісткою.

одна нога стає коротша за іншу, розвиваються згинальні контрактури суглобів, а також деформації особи і лобно-тім`яної області, що може зажадати оперативного втручання.