Клініка і ознаки ювенільного дерматоміозиту

хвороба зазвичай розвивається поступово, часто проявляючись такими загальними симптомами, як втома, субфебрильна температура, втрата маси тіла, біль у суглобах і біль в животі. У 25% випадків першою ознакою служить характерна сипь- ще у 50% хворих вона з`являється одночасно з м`язовою слабкістю. Висип особливо помітна на відкритих сонцю частинах тіла-слабкість проксимальних м`язів розвивається в середньому через 2 міс. після початку захворювання.

Відео: Дерматомиозит, патогенез дерматомиозита, хвороба Вагнера, хвороба Вагнера Унферріхта Хеппа, лілова б

лілова забарвлення периорбитальной області (Симптом окулярів) може поширюватися на перенісся. Іноді відзначаються набряки навколо очей і всього тіла. Висип може захоплювати верхню частину тулуба, розгинальні поверхні рук і ніг, медіальну поверхню гомілок і сідниці. У 50-90% випадків спостерігається набряк обличчя і телеангіектазії століття. Хронічне запалення шкіри черепа призводить до часткового облисіння. В активному періоді захворювання відзначається гіпертрофія і рожеве забарвлення шкіри кистей і пальців (папули Готтрона), яка згодом атрофується і знебарвлюється.

За відсутності лікування дерматомиозита у дітей може розвинутися міозит з подальшим звапнінням. При більш важкій формі захворювання з`являється дифузна ангіопатія (наприклад, телеангіектазії нігтьових валиків, інфаркти слизової оболонки порожнини рота і шкірних складок, виразки на пальцях або в шлунково-кишковому тракті) - загоєння супроводжується гіперпігментацією або вітіліго.

Слабкість проксимальних м`язів розвивається поволі і розпізнається зазвичай тоді, коли дитині стає важко підніматися по сходах, зачісуватися або вставати зі стільця. Він не може встати з підлоги без сторонньої допомоги і при цьому напружує все тіло (ознака Говерса). Уражаються м`язи шиї (не може підняти голову з подушки) і передньої стінки живота (не може сісти) - при натисканні на м`язи відчувається біль. Запалення м`язів гортані і глотки призводить до захриплості, дитина починає говорити «в ніс», насилу ковтає.

дисфагія - Поганий прогностичний ознака, що вимагає швидкого і активного терапевтичного втручання. Поразка гладких м`язів шлунково-кишкового тракту супроводжується запором- пронос, біль в животі можуть вказувати на приховане, що загрожує життю кровотеча. Часто відзначаються порушення провідності серця. Описані випадки дилатаційноюкардіоміопатії. Нерідко має місце лімфаденопатія.

У дітей з антитілами до антигенів Pm і Scl пальці часто набувають вигляду бамбукових паличок з втратою еластичності шкіри, як при склеродермії. «Руки механіка» з товстою шкірою, розростання епідермісу і обмеженням рухів - показник наполегливої запальної міопатії, які частіше зустрічається у дорослих хворих з тяжким ураженням легеневої тканини і присутністю xapактерних антитіл (Jo-1) до тРНК-синтетази.

Відео: Дивитися Ювенільний Целюліт Цуценят - Ювенільний Целюліт

Менш часто виявляються гепатоспленомегалия, ретиніт, ірит, ураження ЦНС з судомами і депресією і ознаки ураження нирок. У дорослих, але не у дітей дерматоміозит може бути ознакою злоякісної пухлини.