Лікування хвороби кавасакі у дітей. Прогноз

Відео: Системний червоний вовчак, хвороба Лібмана Сакса, ВКВ, етіологія, патогенез, класифікація, клініка, ослож

Починати лікування з внутрішньовенного введення імуноглобуліну та великими дозами аспірину слід відразу ж після встановлення діагнозу хвороби Кавасакі. Механізм дії імуноглобуліну при хворобі Кавасакі невідомий, але його введення в більшості випадків швидко знижує температуру тіла і усуває інші клінічні прояви захворювання. Якщо у хворих, які отримують в перші 10 днів тільки аспірин, частота уражень коронарних артерій становить 20-25%, то при одночасному застосуванні аспірину і імуноглобуліну ризик цього ускладнення знижується до 2-4%.
особливої уваги вимагають лихорадящие хворі, у яких діагноз був встановлений пізніше 10 діб після початку захворювання.

Відео: Терапія і прогнози при червоному плоскому лишаї

Невідомо, чи знижує протизапальна терапія в цих випадках ризик аневризм коронарних артерій. На 14-ту добу хвороби або при відсутності лихоманки не менше 3-4 днів дози аспірину з протизапальних знижують до анти-тромботичних (3-5 мг / кг / добу). При відсутності ЕхоКГ-змін прийом аспірину продовжують протягом 6-8 тижнів. після початку захворювання, т. е. до нормалізації ШОЕ.

Іноді перша інфузія імуноглобуліну не дає бажаних результатів. Повторне введення тієї ж дози (2 г / кг) вимагає великої обережності. Дані про ефективність кортикостероїдів суперечливі. Їх слід застосовувати лише у хворих, у яких повторне ВВІГ не привело до зниження температури тіла.

хвороба Кавасакі у дітей

Хворі з невеликою одиночної аневризмою повинні приймати аспірин невизначено довго. При великих або численних аневризмах можна після консультації з педіатром-кардіологом додатково призначити дипиридамол або варфарин. Іноді при аневризмі коронарної артерії виникає її гострий тромбоз, і для порятунку життя хворого доводиться проводити тромболітичну терапію. При великих аневризмах або ризик тромбозу застосовували абциксимаб (РеоПро).

Цей препарат може знижувати частоту тромбозів. Хворі з аневризмами повинні періодично обстежуватися з використанням ЕхоКГ, навантажувальних проб, а можливо, і ангіографії. При стенозі коронарних артерій проводять чрескожную ротаційну ангіопластику, пряму атеректомія або імплантацію стента.

Хворим, які тривалий час отримують аспірин, для зниження ризику синдрому Рейє показана імунізація протигрипозної вакциною. У отримують саліцилати дітей ризик синдрому Рейє після введення вакцини проти вітряної віспи значно нижче, ніж після зараження вірусом дикого типу. Лікар повинен зіставити небезпеку вакцинації дітей, які тривалий час отримують аспірин, з ризиком зараження вірусом вітряної віспи.

вакцинацію проти кору, епідемічного паротиту, краснухи та вітряної віспи хворих, яким внутрішньовенно вводили імуноглобулін (2 г / кг), необхідно відкласти на 11 міс, так як специфічні противірусні антитіла, що містяться в препараті імуноглобуліну, можуть перешкоджати розвитку імунної реакції на живі вірусні вакцини.

Ускладнення і прогноз хвороби Кавасакі

За відсутності поразок коронарних артерій хворі повністю видужують. Рецидиви захворювання спостерігаються лише в 1-3% випадків. При ураженні коронарних артерій прогноз залежить від важкої цієї патології. В Японії смертність від хвороби Кавасакі становить в даний час менш 0,1%. Приблизно в 50% випадках аневризми коронарних артерій, які виявляються за допомогою ЕхоКГ через 1-2 роки зникають.

Однак внутрішньосудинне УЗД показує, що після того, як аневріврізми пропадають, залишається виражене потовщення інтими судин зі зміною їх реакції на навантаження. Ймовірність зникнення великих аневризм вкрай мала, і вони найбільш часто призводять до тромбозу або стенозу коронарних артерій. При значному зниженні перфузії міокарда може знадобитися коронарне шунтування. Для протезування краще використовувати відрізки артерій, які збільшуються в розмірах у міру зростання дитини і набагато частіше зберігається прохідність, ніж протези з вен. У тих рідкісних випадках, коли реваскуляризація міокарда з дистального коронарного стенозу або аневризмі неможлива, а також при різкому порушенні функції міокарда показана трансплантація серця. Призводять чи аномалії коронарних артерій при хворобі Кавасакі до збільшення частоти їх атеросклеротичних уражень у молодому віці невідомо.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже