Лікування ювенільного дерматоміозиту. Прогноз

Всі діти з ювенільний дерматомиозитом повинні навіть взимку використовувати сонцезахисні засоби (без параамінобензойноїкислоти), що забезпечують максимальний захист від ультрафіолету А і В. Прийом вітаміну D в дозах, розрахованих на масу тіла дитини, і дієта з достатнім вмістом кальцію зменшують ступінь остеопенії і частоту переломів.

лікувальні заходи проводять за вказівками досвідченого педіатра-ревматолога. При одних тільки легких шкірних проявах, під час відсутності імунологічних і серологічних ознак активного захворювання та колірної сліпоти у родичів можна призначати гидроксихлорохин (максимальна доза - 5 мг / кг / добу) або малі дози (приблизно 1 мг / кг / добу) кортикостероїдів всередину. Щоб не пропустити початку поразки м`язів, необхідно ретельно спостерігати за такими дітьми, періодично перевіряючи їх м`язову силу і визначаючи імунні показники і рівень м`язових ферментів в сироватці крові. Нові вогнища ураження м`язів можна виявити за допомогою МРТ.

При мінімальному поразку м`язів часто досить призначати кортикостероїди всередину (преднізон в дозі 1-2 мг / кг / добу). Однак для швидкої нормалізації активності м`язових ферментів використовують періодичне внутрішньовенне введення метилпреднізолону. Додаткова терапія необхідна і в тих випадках, коли залишаються підвищеними показники запалення (відсоток CD19 В-лімфоцитів, рівень неоптерину антигену vWF). Щоб уникнути шлункової кровотечі зазвичай призначають і інгібітори секреції соляної кислоти. Спочатку протягом 3 діб проводять внутрішньовенну пульс-терапію кортикостероїдами (метилпреднізолон в дозі 30 мг / кг / сут, але не більше 1 г / добу) - потім метилпреднизолон вводять рідше (від 3 до 1 разу на тиждень), поки не нормалізуються показники запалення . Між внутрішньовенними введеннями метилпреднизолона хворий повинен щодня отримувати малі дози (0,5 мг / кг / добу) преднизона всередину.

якщо лабораторні показники знижуються повільніше, ніж очікувалося, можна додати метотрексат (15-20 мг / м2) в поєднанні з фолієвою кислотою (1 мг на добу). При відсутності ефекту метилпреднізолону і метотрексату іноді використовують циклофосфамід в дозі 500 мг / м3. Імуносупресія може призводити до зниження рівня IgG (lt; 300 мг%), і в цих випадках для запобігання інфекцій внутрішньовенно вводять імуноглобулін (0,4 г / кг на місяць).

високі дози імуноглобуліну спочатку можуть послаблювати шкірні симптоми, але не ясно, чи позначається це на загальному перебігу захворювання. У наполегливих випадках іноді допомагає циклоспорин, який такде може послаблювати первинні шкірні прояви хвороби. Інгібітори ФНП-а при хронічному перебігу захворювання допомагають подолати скутість рухів.

ювенільний дерматоміозит

при дисфагии використовують м`яку їжу або годування через назогастральний зонд, поки лікування не відновить захист дихальних шляхів. У рідкісних випадках доводиться вдаватися до ШВЛ і трахеостомии або навіть до екстракорпоральної мембранної оксигенації. Великий васкуліт ШКТ може порушувати всмоктування поживних речовин і лікарських засобів. У цих випадках потрібно парентеральне харчування і внутрішньовенне введення лікувальних препаратів. Пошкодження нирок, пов`язане з виведенням великої кількості креатиніну, усувають інфузійної терапією.

Фізіо- та трудотерапія на ранніх стадіях захворювання забезпечує пасивне розтягування м`язів, а після усунення активного запалення допомагає відновити їх силу і обсяг рухів. Постільний режим не показаний - вертикальна поза сприяє збереженню щільності кісток. Психологічні проблеми, пов`язані з обмеженням рухів, долаються за допомогою соціальних працівників.

Головним ускладненням часто буває аспіраційна пневмонія, пов`язана з нерозпізнаним порушенням ковтання рідкої їжі. Інфаркти кишечника можуть призводити до перфорації і смерті. Кортикостероїди можуть посилювати порушення ЦНС, які проявляються депресією і перепадами настрою.

Уже в момент постановки діагнозу приблизно у 20% хворих є осередки звапніння, що служить поганим прогностичним ознакою. Мабуть, це обумовлено хронічним перебігом хвороби і пов`язане або з пізнім початком лікування, або з недостатнім придушенням запального процесу. Кальцій у вигляді творожистой маси спочатку відкладається в підшкірних тканинах і фасціях- ці відкладення можуть розсмоктуватися, але іноді служать осередками інфекції (найчастіше - стафілококової), яка може призводити до септицемії і смерті. Активна терапія, розпочата відразу після встановлення діагнозу, дозволяє знизити частоту цього ускладнення, Більш ніж в 10% випадків хронічного ювенільного дерматоміозиту розвивається часткова ліподистрофія. Вона також асоційована з аллелям ФНП-а308А і характеризується:
1) атрофією жирової тканини на кінцівках, що надає їм надто м`язистий вигляд;
2) acanthosis nigricans;
3) слабкістю абдомінальних м`язів з випинанням живота;
4) порушенням вуглеводного і жирового обміну.

У дівчаток можуть припинятися менструаціі- якщо захворювання починається до періоду статевого дозрівання, не виключено безпліддя.

до впровадження кортикостероїдної терапії 30% хворих дітей гинули, а ще 30% ставали інвалідами. В даний час смертність становить приблизно 1%. Хоча ювенільний дерматоміозит відносять до хронічних захворювань, про наслідки постійного запалення судин відомо дуже мало. Активна імуносупресивної терапії скоротила період виражених симптомів з 3,5 до менше 1,5 року.

На відміну від багатьох дорослих із запальною міопатією, у дітей з ювенільний дерматомиозитом, мабуть, може відновлюватися нормальний стан судин і м`язів, хоча результати біопсії у віддалені терміни хвороби ще чекають свого аналізу. Чи впливає часткова ліподистрофія на смертність в зрілому віці, невідомо. В цілому нові способи моніторингу запалення і більш активна терапія значно поліпшили прогноз цього захворювання.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже