Лікування системного червоного вовчака (ВКВ) у дітей. прогноз

лікування системний червоний вовчак у дітей залежить від того, які органи і в якій мірі вражені. Стан хворих оцінюють на підставі серологічних маркерів активності захворювання, в тому числі рівня комплементу в сироватці крові. Застосовувати НПЗЗ слід з обережністю, оскільки хворі ВКВ особливо чутливі до гепатотоксичної дії цих коштів. У відносно легких випадках (слабо виражені шкірні симптоми, стомлюваність, артрит і артралгія) можна використовувати протималярійних засобів гидроксихлорохин.

Хворим з тромботическими ускладненнями, антитілами до фосфоліпідів або вовчаковий антикоагулянтом принаймні на період ремісії слід призначати антикоагулянти. Препарат Для послаблення симптомів та блокади продукції антитіл застосовують кортикостероїди, які покращують функцію нирок і збільшують виживання хворих. Однак на тлі прийому цих препаратів важко діагностувати туберкульоз. Тому перед їх призначенням всім хворим необхідно проводити шкірні туберкулінові проби. Щодо оптимальних доз і способів введення кортикостероїдів існують розбіжності. При системних проявах захворювання зазвичай призначають преднізолон всередину по 1-2 мг / кг / сут дробовими дозами. Після нормалізації рівні комплементу дозу поступово, протягом 2-3 років знижують, доводячи її до мінімально ефективної.

Один із способів уникнути побочночного дії кортикостероїдів - Приймати їх через день. У важких випадках може знадобитися пульс-терапія: протягом 3 днів 1 раз на добу протягом 60 хв внутрішньовенно вводять кортикостероид в дозі 30 мг / кг (але не більше 1 г). У деяких клініках періодичне внутрішньовенне введення кортикостероїдів у високих дозах поєднують з щоденним прийомом їх низьких доз всередину. Побічні ефекти кортикостероїдної терапії включають артеріальну гіпертонію, гастрит, катаракта, остеопению і кушингоїдний вигляд.

При тяжкому перебігу хвороби використовують і цитотоксичні засоби. Внутрішньовенна пульс-терапія циклофосфамідом уповільнює прогресування волчаночного нефриту, особливо дифузного проліферативного гломерулонефриту. Однак необхідна тривалість такого лікування не визначена. Циклофосфамід застосовують при васкуліті, легеневій кровотечі і порушення ДНС, які чинять спротив кортикостероїдної терапії. Для уповільнення патологічного процесу в нирках використовують і азатіоприн. Наслідки тривалої цитотоксичної терапії, особливо у дітей, практично невідомі.

її побічні ефекти включають вторинні інфекції, порушення функції статевих залоз і, можливо, підвищення ризику злоякісних пухлин. Застосування цитотоксичних засобів в препубертатном віці пов`язане, ймовірно, з меншим ризиком подальшого порушення статевої функції, ніж їх використання після початку статевого дозрівання. Ефективність метотрексату, циклоспорину та мікофенолової кислоти залишається невідомою.

Відео: фільм Червоний вовчак у дітей © Systemic lupus erythematosus in children

У дорослих хворих з важким плином ВКВ відчувають дію гормональної терапії і трансплантації стовбурових клітин кісткового мозку з пуповинної крові. Розробляються і біологічні препарати, що впливають на продукцію цитокінів. Аналіз сечі не завжди відображає ступінь ураження нирок, і для оцінки стадії захворювання іноді потрібно біопсія нирок. Дослідження біоптатів допомагає вирішити, чи потрібно додавати до кортикостероїдної ще і імуносупресивну терапію (наприклад, циклофосфамід). Пo класифікації ВООЗ, виділяють шість типів волчаночного нефриту.

Тип I - відсутність змін при світлової та електронної мікроскопії та імунофлюоресцентному дослідженні.
Тип IIA - мінімальні відкладення імуноглобулінів і комплементу в мезангії, що визначаються методами імунофлюоресценції. У цих випадках прогноз щодо функції нирок хороший.
Тип IIB (мезангіальний гломерулонефрит) - лімфопроліферативного інфільтрація мезангія- мезангіальний гломерулонефрит іноді прогресує до більш поширеного ураження нирок.

Тип III (вогнищевий і сегментарний проліферативний гломерулонефрит) - вогнищева проліферація клітин навколо капілярів з некрозом і лимфоцитарной інфільтраціей- часто призводить до хронічної ниркової недостатності.
Тип IV (дифузний проліферативний гломерулонефрит) - велика частина кожного клубочка заповнена клітинним інфільтратом, спостерігаються проліферація клітин мезангия і новоутворення капілярів одночасно з рубцюванням клубочків. У 50% хворих через 10 років розвивається хронічна ниркова недостатність- внутрішньовенна пульс-терапія циклофосфамідом може знизити ризик цього ускладнення.
Тип V (мембранозная нефропатія) - потовщення стінок капілярів при світловій мікроскопії, а при електронної мікроскопії видно субепітеліальні відкладення і потовщення базальної мембрани. Ці зміни супроводжуються протеїнурією (яка буває і при інших типах волчаночного нефриту) - хронічна ниркова недостатність у таких випадках погано піддається лікуванню.

при терапії ВКВ найважливіше ретельно і повторно обстежувати хворих, приділяючи особливу увагу стану нирок і серологічним ознаками загострення хвороби. Швидке виявлення і лікування загострень надзвичайно важливо для поліпшення прогнозу. ВКВ - довічне захворювання, що вимагає постійного лікарського нагляду.

Ускладнення і прогноз системного червоного вовчака у дітей

ВКВ у дітей раніше вважали безумовно смертельним захворюванням. Удосконалення діагностики та лікування призвело до того, що 5-річна виживаність в даний час перевищує 90%. Проте багато хворих пізніше гинуть. До найбільш частих причин смерті таких хворих відносяться інфекції, нефрит, ураження ЦНС, легеневі кровотечі та інфаркт міокарда. Пізні ускладнення, пов`язані з відкладенням в тканинах імунних комплексів, можуть бути наслідком хронічної кортикостероїдної терапії.

Відео: Червоний вовчак у дітей і вагітних: причини, наслідки, лікування, дієта

ВКВ у новонароджених обумовлена перенесенням материнських IgG-аутоантитіл (зазвичай до Ro-антигенів клітинних ядер) між 12-й і 16-м тижнем вагітності. Прояви включають вроджену АВ-блокаду, ураження шкіри, гепатит, тромбоцитопенія, нейтропенія, а також ураження легень і ЦНС. Ураження шкіри розвиваються після УФ-опромінення приблизно на 6-му тижні життя і зберігаються протягом 3-4 міс. Висип найчастіше з`являється на обличчі та голові і в 25% випадків залишає після себе рубці. Лікування симптоматичне. Більшість проявів хвороби зникає, але АВ-блокада зберігається і часто вимагає електрокардіостимуляції або після народження, або, якщо блокаду вдається виявити у плода, внутрішньоутробно. При ВКВ у матері на ЕКГ дитини, навіть за відсутності симптомів, часто виявляється подовження інтервалів P-R. В окремих випадках спостерігається кардіоміопатія, іноді вимагає трансплантації серця.

ВКВ у новонароджених слід відрізняти від мультисистемної запальної хвороби - рідкісного синдрому з лихоманкою, висипом, артропатией, хронічним менінгітом, судомами, увеитом і лімфаденопатією. Цей синдром погано піддається лікуванню і зазвичай вимагає тривалого застосування імуносупресивних засобів.