Порушення функції моноцитів і макрофагів імунітету

при хронічній гранулематозной хвороби здатність фагоцитів і нейтрофілів знищувати поглинені бактерії різко порушена. Це призводить до утворення абсцесів і характерних гранульом в осередках скупчення макрофагів в печінці, легенях, селезінці і лімфатичних вузлах. В основі цього порушення лежить генетична недостатність комплексу адгезивних мембранних глікопротеїдів CD11 / CD18 (дефект адгезії лейкоцитів), в який входить рецептор С3 - рецептор опсонізірующая компонента комплементу.

Відео: Селен (Selen) роль організмі. природний цілитель

дефектів системи моноцитівмакрофагів належить значна роль в патогенезі ряду хвороб накопичення ліпідів (сфінголіпідози). При ферментної недостатності макрофаги не прибирають клітинний детрит, що призводить до його накопичення в тканинах і зниження опірності інфекції. Прикладом таких захворювань служить хвороба Гоше, при якій порушена функція ферменту глюкоцереброзідази, в результаті макрофаги перетворюються в клітини Гоше, що містять велику кількість глюкози-цераміду (глюкозілцереброзіда) - компонента мембран загиблих клітин. Таких хворих можна лікувати за допомогою інфузій нормального ферменту, модифікованого таким чином, що він виставляє залишки манози, які зв`язуються з рецепторами манози на поверхні макрофагів.

порушення функції моноцитів і макрофагів

Цитокін ІЛ-12 стимулює продукцію ІФН-у Т- і NK-клітинами. У хворих зі спадковою недостатністю рецептора ІФН-у на макрофагах або рецепторів ІЛ-12 або самого ІЛ-12 в лімфоцитах різко знижена резистентність до нетуберкульозній мікобактеріальній інфекції (Mycobacterium avium або БЦЖ). Приблизно 50% таких хворих страждають диссемінованим сальмонельоз. В даний час всі ці порушення носять спільну назву мікобактеріцідних дефектів лейкоцитів.

Підвищена сприйнятливість до інфекцій дозволяє підозрювати дефекти функції моноцитів-макрофагів і при багатьох інших клінічних станах. Наприклад, мононуклеарние фагоцити новонароджених in vitro легше заражаються ВІЛ і вірусом кору, ніж клітини дорослої людини. Макрофаги новонароджених, особливо недоношених, виділяють менше Г-КСФ і ІЛ-6 в культуральне середовище. Це підтверджують дані про низький рівень Г-КСФ в крові і малих запасах гранулоцитів в кістковому мозку новонароджених, особливо недоношених. ІФН-у слабкіше активує макрофаги новонароджених, що могло б пояснити бо, більшу схильність внутрішньоклітинним інфекцій в цьому віці.

спочатку гистиоцитами назвали клітини, які виявляються в фіксованих тканинних препаратах, які вважали макрофагами. Однак зараз відомо, що при гістіоцитоз X відбувається подібне злоякісного розростання дендритних клітин Лангерганса. Тому назва гистиоцитоз клітин Лангерганса точніше відображає це порушення, так як «гістіоціт» - це лише гістологічний термін, що не відображає специфічності клітин.

Відео: Принцип роботи в імунітеті антигенів і антитіл


Поділитися в соц мережах:

Cхоже