Надниркованедостатність: причина, клініка і діагностика

наднирники складаються з мозкового і коркового шарів. Корковий шар, в свою чергу, підрозділяється на сітчасту, пучкову і клубочкову зони. Мозковий шар синтезує норадреналін і адреналін. Пучкова і сітчаста зони синтезують кортизол і андрогени, в основному дигідроепіандростерон сульфат (ДГЕА-С). Клубочковая зона утворює альдостерон. Оскільки в цій зоні немає 17-гідроксилази, там не можуть секретироваться кортизол і андрогени.

Відео: Хронічна ниркова недостатність

Сітчаста і пучкова зони знаходяться під контролем кортикотропина, синтезованого гіпофізом у відповідь на кортиколиберин гіпоталамуса. Вироблення кортиколиберина в свою чергу регулюється рівнем кортизолу за системою зворотного зв`язку, стресом і циркадних ритмів. Крім збільшення синтезу кортизолу, кортикотропін робить трофічна вплив на наднирники, так що при його нестачі відбувається атрофія пучкової і сітчастої зон. Хоча кортикотропин виробляє певний ефект на синтез альдостерону, клубочкова зона знаходиться під домінуючим контролем реніну.
знання анатомії і фізіології надниркових залоз має дуже велике значення для розуміння механізму зниження і підвищення їх функцій.

Причини надниркової недостатності

клінічна недостатність надниркових залоз виникає в результаті зниження функцій їх кортикального шару. Це може бути пов`язано з деструкцією самих наднирників, хворобою Аддісона чи первинної надниркової недостатністю. Також вона може виникати через брак кортикотропина (наприклад, при вторинної надниркової недостатності) або кортиколиберина.

Відео: Ниркова недостатність. Поради ветеринара

найбільш частою причиною хвороби Аддісона у дорослих (80%) буває аутоімунне руйнування наднирників, але нерідко вона зустрічається і при інших аутоімунних захворюваннях, включаючи тиреоїдит Хашимото, хвороба Грейвса, або при цукровому діабеті типу 1. У цьому випадку прояв надниркової недостатності відомо як аутоімунний полігландулярна синдром типу 2. Тип 1 подібного синдрому частіше зустрічається у дітей і складається з хвороби Аддісона, гипопаратиреоза і шкірно-слизового кандидозу.

В даний час синдром набутого імунодефіциту (СНІД) буває основною причиною інфекційного руйнування наднирників, а антифосфоліпідний синдром (lupus anticoagulant) все частіше визнають причиною крововиливів в наднирники.

Вторинна недостатність надниркових залоз пов`язана з їх атрофією в результаті браку кортикотропина. Найбільш часто це відбувається в результаті атрофії гіпофізу, пов`язаної із застосуванням глюкокортикоїдів, гіпопітуїтаризму або ізольованою недостатності кортикотропина.

Клініка надниркової недостатності

Етіологія надниркової недостатності визначає її клінічну картину. Синтез кортизолу і надниркових андрогенів регулюється кортикотропіном, тому їх нестачу відзначають як при первинній, так і при вторинної недостатності надниркових залоз. Освіта альдостерону контролюється головним чином ренином і тому не страждає в разі вторинної надниркової недостатності. Отже, гіперкаліємія і глибока дегідратація з ортостатичну гіпотензію, а також гіперпігментація шкіри або слизових оболонок (через збільшення вмісту кортикотропіну) будуть виникати тільки при первинній недостатності надниркових залоз.

Однак відсутність гиперкалиемии або гіперпігментації не виключає цього діагнозу. Серед змін лабораторних показників, крім гипонатриемии і гіперкаліємії, можливі гіпоглікемія (зазвичай хронічного характеру), гіперкальціємія, еозинофілія і лімфоцитоз.

Діагностика надниркової недостатності

надниркозалозну недостатність діагностують у разі зниженої реакції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи на її стимуляцію. Ранкова концентрація кортизолу менш 3 мкг / дл (якщо допустити, що патології кортизол-глобуліну немає) може бути достатнім показником для постановки діагнозу. Однак для його підтвердження необхідний стимулюючий тест з козінтропіном (кортрозіном або кортикотропіном), який прийнятий як «золотий стандарт».

Для цього визначають зміст кортизолу в сироватці крові і потім в / м або в / в вводять 250 мкг козінтропіна. Вихідна концентрація кортизолу відновлюється через 30-60 хв. Її підвищення до 18 мкг / дл вважають нормальною реакцією. Якщо показники відрізняються від норми, встановлюють первинний (при високому рівні кортикотропина) або вторинний (при низькому або нормальному рівні кортикотропина) характер захворювання.

Як би там не було, в разі вторинної надниркової недостатності не завжди виявляються порушення при використанні тесту із стимуляцією кортикотропіном. Може виявлятися концентрація кортикотропіну, достатня для того, щоб не розвивалася атрофія надниркових залоз. Це призводить до появи відповіді на перевищують фізіологічні дози кортикотропіну, використовувані в тесті. При підозрі на вторинну надпочечниковую недостатність при нормальній кількості кортикотропіну визначають концентрацію кортиколиберина.

Крім того, для оцінки гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи використовують тести з інсуліном або метірапоном, спостерігаючи відповідно реакцію на гіпоглікемію або знижений синтез кортизолу. Деякі дослідники встановили, що стимулюючий тест з 1 мкг кортикотропина виявляється більш чутливим при помірній надниркової недостатності, хоча цей метод не знайшов широкого застосування.