Ускладнення синдрому короткої кишки (СКК)

Медичні працівники, які беруть участь в лікуванні дітей з синдромом короткої кишки (СКК), повинні розуміти не тільки медичну складову захворювання, а й емоційну, викликану цим станом. Недавнє многоцентровое анкетування показало, що якість життя дітей, залежних від парентерального харчування і отримують його в домашніх умовах, а також їх братів і сестер не відрізняється від якості життя здорових дітей, що говорить про ефективну взаємодопомоги між дітьми.

На противагу цьому якість життя батьків (Особливо матерів) залежних від парентерального харчування дітей є низьким. Медичні ускладнення наведені на малюнку.

Інфекції при синдромі короткої кишки (СКК)

Найбільш значуще і часто зустрічається ускладнення синдрому короткої кишки (СКК) - Септицемія, асоційована з наявністю центрального судинного катетера. Трьома найважливішими інфекційними агентами (в порядку убування) є коки, особливо коагулазонегатівние стафілококи, грамнегативні палички і гриби, особливо Candida albicans.

Відео: Ефективність консервативної терапії в лікуванні пацієнтів з синдромом короткої кишки

Число дітей з даними інфекційним ускладненням поступово зменшується зі збільшенням постнатального віку. Виявилося, що кількість інфекційних ускладнень менше у дітей, допомога яким надають біологічні матері в домашніх умовах.

Тромбози при синдромі короткої кишки (СКК)

Для виживання немовляти з синдромом короткої кишки (СКК) необхідна підтримка прохідності центральних вен, в яких знаходяться катетери (Broviac або Hickman). Тромбоз вен, використовуваних для катетеризації, є частим ускладненням. Вважається, що тромбоз пов`язаний з інфекцією, і більшість катетерів видаляють саме з цієї причини. Однак в деяких катетера обструкція згустком крові відбувається спонтанно.

Тромбоз також може бути обумовлений рівнем концентрації глюкози при парентеральному харчуванні, і багато лікарів з цієї причини намагаються призначати декстрозу в концентрації менше 15%. Інфузія ліпідів може знизити ризик тромбозу. Тривале парентеральне харчування і інфекції центральних катетерів зумовлюють появу проблем, пов`язаних із множинною венозної обструкцією і реканализацией. Часто діагностують синдром верхньої порожнистої вени, який може привести до Макроцефалія і гідроцефалії при нормальному тиску.

Деякі фахівці пропонують постійне призначення антикоагулянтів для профілактики цього ускладнення. Дослідники з Мельбурну призначали дітям з СКК, які отримували парентеральне харчування в домашніх умовах, варфарин. До початку терапії антикоагулянтами середня тривалість установки центрального катетера становила 160 днів. При терапії варфарином вона збільшилася до 352 днів, причому епізодів кровотечі не було.

Ускладнення синдрому короткої кишки (СКК)

Холестаз при синдромі короткої кишки (СКК)

Одне з ранніх досліджень виявило, що серед дітей, які отримують парентеральне харчування, найбільш важкі прояви хо-лестаза спостерігаються в групі недоношених дітей, дітей, які не отримували ентеральне годування, і дітей з сепсисом. У цьому дослідженні кожен макрокомпонент парентерального харчування (амінокислота, соєве масло і глюкоза) розглядали як сприяє холестазу фактор.

Зовсім недавно було виявлено, що фітостерини, які присутні в соєвої емульсії і знаходяться у високій концентрації в сироватці крові у осіб, які отримують парентеральне харчування, викликають жировий гепатоз у експериментальних тварин. Прогресування холестазу явно пов`язано з ендотоксемії. Крім того, акумуляція в печінці заліза, що надходить з парентеральним харчуванням, може сприяти токсичного ураження печінки.

Акумуляція в печінці міді в діапазоні рівнів, характерних для хвороби Вільсона, не є рідкісною у залежних від парентерального харчування пацієнтів, але перенасичення міддю, можливо, не залежить від тривалості парентерального харчування і є, скоріше, симптомом, а не причиною хвороби печінки. У таких випадках показано видалення міді з мікроелементів, що додаються в парентеральне харчування, проте розвинулася згодом гіпокупремія може стати причиною нейтропенії.

Відео: Малятку потрібне дороге харчування! не проходьте повз біди!

Хоча холестаз у дітей з синдромом короткої кишки (СКК) може бути ініційований парентеральним харчуванням, було виявлено, що цю проблему не завжди вдається вирішити після його припинення. У дітей, які не мали повної толерантності до ентерального харчування, але у яких парентеральне харчування було припинено, викликаний мальабсорбцією ацидоз приводив до посилення симптомів холестазу через кілька тижнів після припинення парентерального живлення-причому холестаз зберігався протягом декількох місяців.

У більшості пацієнтів з синдромом короткої кишки (СКК) склад жовчі змінюється, зменшується кількість жовчних кислот, жовч стає більш в`язкою. У 25% дітей з синдромом короткої кишки (СКК) розвивається жовчнокам`яна хвороба. У великій серії досліджень за участю дорослих пацієнтів жовчнокам`яну хворобу реєстрували у 40%. В одному дослідженні показано, що ефективне спорожнення жовчного міхура настає при болюсном, а не безперервному методі введення поживних речовин, хоча у пацієнтів з синдромом короткої кишки (СКК) частіше застосовують другий спосіб.

За більш ніж 10 років у педіатрів виникли підозри, що деякі амінокислоти, що входять до складу парентерального харчування, впливають на функцію печінки у новонароджених. Для недоношених дітей були розроблені препарати, що сприяють нормалізації рівня амінокислот у сироватці крові і містять підвищену кількість цистеїну і додатковий таурин (Trophamine), однак попередні порівняння цих препаратів зі стандартними формулами амінокислот не виявили різниці.

проведений нещодавно метааналіз показав, що в певних підгрупах новонароджених додавання таурину захищало від холестазу, пов`язаного з парентеральним харчуванням. У великому контрольованому дослідженні групи новонароджених з дуже низькою масою тіла при народженні і новонароджених, які перенесли хірургічне втручання, отриманий той же результат. Використання стандартних амінокислот було пов`язано з більш ніж 2-кратним збільшенням захворюваності холестазом, ініційованим парентеральним харчуванням, в порівнянні з періодами, коли використовували тільки Trophamine.

Відео: Шептуліна А.Ф. Синдром короткої і "суперкороткій" кишки. Патогенез діареї. алгоритми ведення

єдиний метод лікування, який був використаний у немовлят з синдромом короткої кишки, - пероральне призначення урсодезоксихолевої кислоти, оскільки її ефективність доведена при лікуванні холестазу іншого походження. Нещодавно проведене дослідження в Тайбеї (Тайвань) показало, що у дітей з ОНМТ, які отримували терапію урсодезоксихолевой кислотою в дозі 10-30 мг / кг / сут, протягом холестазу було менш тривалим, ніж у контрольній групі (63 сут vs 92 добу- р = 0,006). Крім того, показник прямого білірубіну в сироватці крові був також значно нижче в групі, що отримувала лікування урсодезоксихолевой кислотою.

Спроби зменшити важкість перебігу холестазу за допомогою внутрішньовенного введення холецистокініну в більшості випадків були неефективні. Недавнє багатоцентрове дослідження 243 новонароджених показало, що призначення холецистокінін-октапептид істотно не впливало на рівень прямого білірубіну або інші оцінювані результати, в тому числі на частоту випадків сепсису, на час, протягом якого пацієнт отримував 50 або 100% енергії за рахунок ентерального харчування, на кількість днів, проведених у відділенні інтенсивної терапії, і загальних ліжко-днів, на показник смертності, випадки синдрому згущення жовчі або жовчнокам`яної хвороби.

Найбільш важливим кроком вперед в використанні парентерального харчування могла б стати заміна соєвого Інтраліпіду на препарат з омега-3 жирними кислотами, який зменшує протягом холестазу. Група дослідників з Бостона повідомила про двох немовлят з порушенням функції кишечника і хронічним холестазом, у яких вдалося домогтися одужання або поліпшення перебігу холестазу незабаром після початку застосування нового препарату риб`ячого жиру. Для підтвердження ефективності вони ініціювали багатоцентрове дослідження.

D-лактат-ацидоз при синдромі короткої кишки (СКК)

D-лактат продукується лактобактеріями, біфідобактеріями і іншими грампозитивними бактеріями кишечника. Його концентрація в сироватці крові у здорових дітей дорівнює нулю, в той час як у дітей з СКК вона становить в середньому близько 500 мкмоль / л, але може перевищувати концентрацію 141 ммоль / л. Коли у немовляти з СКК розвиваються гіперхлоремічний метаболічний ацидоз, енцефалопатія, артеріальна гіпотонія і стан його декомпенсіруются, перше, що підозрюють, - це сепсис. Проте ці симптоми можуть бути викликані D-лактат-ацидозом, який може протікати з періодичними загостреннями, а також привести до летального результату.

D-лактат-ацидоз лікують зменшенням кількості калорій, що поступають перорально, особливо вуглеводів, і призначенням перорально, а не внутрішньовенно таких антибіотиків, як ванкоміцин, з метою придушення грампозитивних анаеробних бактерій, зокрема лактобактерій. Лактобактерії складають більше 60% всіх мікроорганізмів, що містяться у фекаліях дітей з СКК.

Неінфекційний коліт при синдромі короткої кишки (СКК)

неінфекційний коліт - Інше поширене ускладнення у багатьох дітей з СКК- проявляється діареєю з наявністю крові. Це ускладнення безпосередньо пов`язано з швидким нарощуванням ентерального харчування. Якщо зміна дієти не дає ефекту, призначення сульфасалазину 25-50 мг / кг / добу або преднизона 1 мг / кг / сут іноді покращує стан. У практиці J. Marc Rhoads був випадок розвитку виразкового коліту у дитини з СКК.

Хвороби нирок при синдромі короткої кишки (СКК)

Досить часто у дітей з синдромом короткої кишки (СКК) при УЗД визначають гіпертрофію нирок, а у 25% дорослих пацієнтів, у яких збережена товста кишка, - сечокам`яну хворобу. У патогенезі мають значення безперервність товстої кишки, гипероксалурия як результат утворення кальцієвих солей жирних кислот (кальцієвих мил) в товстій кишці і підвищене всмоктування оксалату кальцію з товстої кишки.

Тривале спостереження дорослих, знаходяться на парентеральному харчуванні, показало зниження кліренсу креатиніну на 3,5% в рік в основному через приєднання інфекції і призначення аміноглікозидів. Є повідомлення про очаговом тубулоинтерстициальном фіброзі в результаті дефіциту аргініну у дітей і щурів з СКК.

Гіпергастринемією при синдромі короткої кишки (СКК)

Гиперсекреция шлункового соку як наслідок великої резекції тонкої кишки особливо важлива в перші кілька місяців після резекції і, ймовірно, є результатом надмірної продукції гастрину G-клітинами антрального відділу шлунка, а також асоціюється з недостатнім розпадом гормону в тонкій кишці. В результаті цих процесів порушується травлення, виникає виразка дванадцятипалої кишки, для лікування якої призначають блокатори шлункової секреції.