Саркоїдоз у дітей. Діагностика та лікування

саркоїдоз є хронічне захворювання невідомого походження, в основі якого лежить гранулематозное запалення багатьох органів. Воно найчастіше зустрічається серед молодих людей, але іноді розвивається і у дітей.

гранульоми при саркоїдозі нагадують ті, які утворюються при мікобактеріальній і грибкової інфекції або при гіперчутливості до органічних хімічних речовин. Така схожість послужило підставою для припущень про роль мікробів або органічних забруднювачів в якості причин саркоїдозу, але, незважаючи на численні дослідження, цього довести не вдалося.

саркоїдоз зустрічається в усьому світі і серед усіх етнічних груп. У південно-східній частині США це захворювання частіше виявляється серед афроамериканців, ніж серед білого населення. Сімейні випадки вказують на роль генетичних факторів, але спосіб успадкування залишається невідомим.

Відео: Саркоїдоз. Діагностика та лікування

гранульоми можуть з`являтися практично в будь-якому органі. У типових гранулемах відсутня казеозний некроз- вони складаються з епітеліоїдних клітин, макрофагів і гігантських клітин, оточених моноцитами, лімфоцитами і фібробластами. Активовані лімфоцити і макрофаги в гранулемах виділяють різні запальні медіатори, в тому числі ІЛ-1, ІЛ-2, ІФН і інші цитокіни, які підтримують запалення.

В активній стадії захворювання в гранулемах присутні переважно Т-хелпери (CD4). Загоєння зазвичай відбувається без пошкодження паренхіми органів, але приблизно в 20% випадків фібробласти на периферії гранульоми проліферують, в тканинах утворюються фіброзні рубці. Макрофаги в гранулемах секретують 1,25 (OH) 2-D3, активну форму вітаміну D, яка в нормі утворюється в нирках. Надлишок вітаміну D призводить до гіперкальціємії і гіперкальціурії.

Відео: Одужання від саркоїдозу

початкові клінічні прояви вкрай різноманітні і залежать від ураження тих чи інших органів, але у дітей захворювання зазвичай починається з втрати маси тіла, кашлю, стомлюваності, болі в кістках і суглобах і анемії. Як і у дорослих, найчастіше уражаються легені, але ступінь і характер їх поразок сильно розрізняються. Рентгенологічно виявляються інфільтрати в паренхімі органу, множинні дрібні вузлики, збільшення прикореневих і паратрахеальних лімфатичних вузлів.

Відео: саркоїдоз причини

при дослідженні функції легень виявляються головним чином рестриктивні зміни. Часто має місце периферична лімфаденопатія, ураження очей (увеїт або ірит), шкіри і печінки. У дітей до 4 років іноді розвивається особлива форма саркоїдозу, що характеризується крупнопятнистой еритематозний висипом, увеитом і артритом без поразок легеневої тканини. Захворювання суглобів (яке можна прийняти за ювенільний ревматоїдний артрит) супроводжується болем і випотом в оболонки сухожиль і деяким обмеженням рухів.

Яких-небудь специфічних діагностичних показників не існує. Зазвичай знаходять підвищення ШОЕ, гіперпротеїнемії, гіперкальціємія, гіперкальціурія, еозинофілію і підвищений рівень АПФ. Проба Квейма - внутрішньошкірне введення матеріалу з саркоїдозні гранулем з дослідженням шкірного біоптату через кілька тижнів - недостатньо чутлива і спеціфічна- крім того, важко отримати стандартизований матеріал для введення. Тому її використовують рідко. Остаточний діагноз вимагає виявлення характерних неказеозних гранульом в біоптатах уражених тканин.
У всіх хворих саркоїдоз необхідно регулярно перевіряти стан очей і нирок, оскільки зміни в цих тканинах не завжди супроводжуються клінічними симптомами.

В силу різноманітності проявів саркоидоза при диференціальної діагностики доводиться виключати безліч захворювань, в тому числі туберкульоз, пневмомикозов (гістоплазмоз, бластомікоз, кокцидіомікоз), лімфому, хвороба Крона і запальні захворювання очей (фліктенулезний кон`юнктивіт).

лікування саркоїдозу симптоматичне. Оскільки прогноз і природний плин саркоидоза у дітей не визначені, часто важко зважитися на застосування потенційно небезпечних засобів терапіію Через кілька місяців або років може статися мимовільне виздоровленіе- в інших випадках захворювання стає хронічним і ураження легень прогресують. Кортикостероїди послаблюють гострі запальні зміни тканин ока, уповільнюють прогресування процесів в легенях і зменшують гиперкальциемію і гіперкальціурією.

Відео: Паблік SILA - Діагностика та лікування шийного відділу

У важких випадках, що не піддаються кортикостероїдної терапії, можна застосовувати метотрексат. Поразка очей загрожує сліпотою. Тому виправдано місцеве застосування кортикостероїдів, що вимагає, однак, ретельного спостереження за хворими.
періодичне дослідження функції зовнішнього дихання дозволяє оцінювати динаміку процесу в легенях. За рівнем АПФ можна судити про активність захворювання.