Ревматичні хвороби у дітей. Причини

Відео: Ревматизм у дітей

ревматичні хвороби виникають в результаті порушення регуляції імунних реакцій, що призводить до запалення органів-мішеней. Оскільки дивуватися можуть різні органи, симптоми і ознаки цих захворювань вкрай різноманітні. Подібні прояви можуть мати і інші захворювання, які необхідно виключати при диференціальної діагностики.

Діагностувати ревматичні хвороби на ранніх стадіях не завжди вдається, тому що специфічні їх ознаки з`являються лише через багато місяців. За цей час доводиться багато разів обстежити хворого і навіть переглядати діагноз. Наприклад, у дитини з діагнозом ювенільного ревматоїдного артриту через кілька років може проявитися анемія, початися пронос, а в біоптатах тонкої кишки будуть виявлені ознаки виразкового коліту.

У деяких хворих з ювенільний ревматоїдний артрит, особливо при високому титрі антинуклеарних антитіл, через роки може бути діагностована ВКВ. Слабкість, що розвивається з часом у дитини з поліартритом, може вказувати на ювенільний дерматоміозит.

аутоімунний процес при ревматичних хворобах підсилює наслідки нормальної імунної реакції. У нормі імунна система реагує на віруси, бактерії і чужорідні молекули, але не на компоненти тканин власного організму. При ревматичних хворобах ця толерантність до своїх антігенаі зникає. В основі аутореактівние можуть лежати дві причини, необов`язково виключають один одного. По-перше, через схожість власних і чужорідних молекул клітини імунної системи в першу чергу Т-лімфоцити, можуть приймати своє за чуже.

По-друге, вірусні інфекції можуть «розгальмовується» пригнічені в нормі імунні реакції. Внесок цих механізмів в патогенез ревматичних хвороб все ще залишається неясним. Одні генетичні фактори (такі, як специфічні алелі генів HLA) можуть визначати ймовірність розвитку цих хвороб, тоді як від інших (впливають на вихідну активність імунної системи) може залежати їх тяжкість.

Для ревматичних хвороб характерні порушення багатьох клітинних і молекулярних реакцій Т-лімфоцити своїми рецепторами розпізнають віруси і інші чужорідні антигени, що знаходяться на поверхні інших клітин. Після того як Т-клітинний рецептор зв`яжеться з антигенної молекулою, представленої йому в комплексі з HLA виникає молекулярний сигнал, що активують макрофаги.

макрофаги виділяють запальні цитокіни (ІЛ-1, ІЛ-6), які безпосередньо ушкоджують тканини і приваблюють до місця пошкодження інші запальні клітини. Т-хелпери активують В-лімфоцити, які опосередковують подальше пошкодження, продукуючи антитіла, в тому числі і ті, які спрямовані проти власних антигенів (аутоантитіла).

Відео: Ревматичні хвороби

Нормальні клітини органів-мішеней можуть бути зруйновані в результаті цитолізу, опосередкованого комплементфіксірующімі антитілами, під дейсівем прямих і непрямих ефектів ФНО-а, а також NK-клітинами або цитотоксичними Т-лімфоцитами.

У дітей з ревматичними хворобами продукти імунної системи можуть змінювати функцію інших органів. Наприклад, ІЛ-6 та інші цитокіни, взаємодіючи з рецепторами нейронів в ЦНС, можуть викликати лихоманку, а знижуючи активність остеобластів, сприяти розвитку остеопенії зі зниженням рівня остеокальцину в сироватці крові. І навпаки, продукти інших органів модулюють імунні реакції.

Відео: Конференція "Ревматичні захворювання у дітей"

так, цитокіни, виділяються в ході нормальної імунної реакції, активують секрецію кортизолу, який пригнічує клітинний і гуморальний імунну відповідь. Не виключено, що надмірне посилення імунних реакцій при аутоімунних захворюваннях пов`язане з порушенням зворотного зв`язку цієї системи. Жіночі статеві гормони посилюють клітинну імунну відповідь, і це може пояснювати більш часте розвиток аутоімунних захворювань жінок.